MMN (Multifokal Motorisk Neuropati)

Multifokal motorisk neuropati (MMN) är en av de ovanligare formerna av kronisk inflammatorisk polyneuropati. Den drabbar ca 0,5-2 personer per 100 000. Sjukdomen som enbart drabbar muskelnerverna (och inte känselnerverna), kallas också motorisk neuropati med multipla konduktionsblockeringar.

De flesta insjuknar mellan 20 och 70 års ålder, med en genomsnittlig ålder för insjuknande runt 40 år.

Symtom vid MMN

Det mest karaktäristiska symtomet är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben.

Över tid kan muskelförlust (atrofi) och ryckningar (fascikulationer) uppstå. De sistnämnda symtomen kan göra det svårt att ibland skilja MMN från ALS.  Denna skillnad är dock oerhört viktig eftersom MMN och ALS är olika sjukdomar och behandlas på helt olika sätt.

Orsak till MMN

Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta. Antikroppar riktade mot dessa glykolipider tros orsaka en inflammation som blockerar den elektriska signalöverföringen i muskelnerverna och leder till muskelsvaghet. Även nervtrådarnas elektriska egenskaper skadas, men skadan är oftast inte så omfattande att själva nervtrådarna helt förstörs. På längre sikt, och om sjukdomen inte behandlas, kan inflammationen dock leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad (muskelatrofi).

Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. Sjukdomen är inte ärftlig.

Diagnos vid MMN

Diagnostik och behandling kan ske vid neurologiska kliniker vid regionsjukhusen. Diagnosen misstänks vid tilltagande kraftnedsättning och muskelförlust i musklerna, oftast i armar, händer, underben och fötter.

Undersökning med elektroneurografi (ENeG), görs för att analysera hur elektriska impulser i nerverna i armar och ben fungerar. ENeG visar vid multifokal motorisk neuropati nedsatt nervledningshastighet i muskelnerver, normal känselnervfunktion och ibland även en blockering av muskelnervernas ledningsförmåga (konduktionsblockering) på ett eller flera ställen.

Utredningen kan kompletteras med kortikal magnetstimulering. Det innebär att hjärnans motoriska centrum stimuleras med en kraftig magnetpuls, samtidigt som elektroder på händer och fötter mäter överföringen av nervimpulser till musklerna.

Om neurografin inte kan visa konduktionsblockering används numera ofta magnetkameraundersökning (MR) för att påvisa inflammation av nerver som löper från halsryggmärgen mot axeln.

För att se om det uppstått permanenta nervtrådsskador används elektromyografi (EMG), vilket innebär att en nål sticks in i muskeln för att registrera den elektriska muskelaktiviteten.

I svårare fall, kan nervultraljud användas för att skilja MMN från ärftliga polyneuropatier och ALS.

Behandling av MMN

Multifokal motorisk neuropati kan oftast behandlas effektivt med höga doser av immunglobulin given direkt i en ven (intravenöst) och ger god effekt hos de flesta (70-90 procent). Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under lång tid.

Rehabiliteringsinsatser ges vid de neurologiska enheter som ansvarar för behandlingen. För att bedöma vilken träning som är lämpligast behövs kontakt med en arbetsterapeut och en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om muskelsjukdomar.

Uppföljning av MMN

Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid MMN görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med MMN samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.
 

Innehållsansvarig: Helene Landersten

 

Relaterade nyheter

2016-09-15

Stefan är svensk lagkapten i Rios fullkontaktsport på hjul

Fullkontaktsporten rullstolsrugby passar många med rörelsehinder i överkroppen, för det måste man ha. - Denna sport ger mig så mycket, säger Stefan Jansson, en av sportens eldsjälar. Själv har han diagnosen CMT och har spelat sedan 14-årsåldern. Nu i svenska landslaget som tävlar under Paralympics 2

Läs mer
2016-02-19

Vad akutläkare bör veta om Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en inflammatorisk polyneuropati som är en sällsynt och svårt förlamande sjukdom i perifera nerverna. Det är i regel vanliga akutläkare som först träffar dessa patienter.

Läs mer
Vanligast i Sverige
2014-10-28

Ny diagnostik ger bättre behandling vid diabetesneuropati

Vi har idag behandling mot smärtan, men inget som påverkar förloppet. Många behandlingar inklusive god glukoskontroll, har fallerat vid diabetes neuropati. Vid typ 1 diabetes fungerar glukoskontroll som behandling enligt neurofysiologi, dock ej vid typ 2.

Läs mer
Förekomst av tunntrådsneuropati
2013-11-13

Förekomst av tunntrådsneuropati

Tunntrådsneuropati kännetecknas av neuropatisk smärta, känselstörningar och autonom dysfunktion (d.v.s. problem med blodtrycksreglering, svettningar m.m.). Tunt myeliniserade Aδ-fibrer och omyeliniserade C-fibrer selektivt är inblandade.

Läs mer
Linnéa fick Guillain-Barrés syndrom av vaccination
2013-04-21

Linnéa fick Guillain-Barrés syndrom av vaccination

I programmet Kalla Fakta i TV4 den 21 april avslöjade 23 åriga Linnéa Gustafsson att hon fått den neurologiska diagnosen Guillain-Barrés syndrom (GBS), efter att hon vaccinerade sig vid 17-års ålder.

Läs mer
2012-03-20

Äntligen ett läkemedel som bromsar upp ärftliga Skelleftesjukan

För första gången någonsin finns ett läkemedel, med en bromsande effekt på sjukdomen transtyretinamyloidos eller Skelleftesjukan, som den också kallas. -Jag är optimistisk, säger professor Ole Suhr vid Norrlands Universitetssjukhus som leder forskningen i Sverige.

Läs mer