MMN (Multifokal Motorisk Neuropati)
Multifokal motorisk neuropati (MMN) är en av de ovanligare formerna av kronisk inflammatorisk polyneuropati. Den drabbar ca 0,5-2 personer per 100 000. Sjukdomen som enbart drabbar muskelnerverna (och inte känselnerverna), kallas också motorisk neuropati med multipla konduktionsblockeringar.
De flesta insjuknar mellan 20 och 70 års ålder, med en genomsnittlig ålder för insjuknande runt 40 år.
Symtom vid MMN
Det mest karaktäristiska symtomet är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben.
Över tid kan muskelförlust (atrofi) och ryckningar (fascikulationer) uppstå. De sistnämnda symtomen kan göra det svårt att ibland skilja MMN från ALS. Denna skillnad är dock oerhört viktig eftersom MMN och ALS är olika sjukdomar och behandlas på helt olika sätt.
Orsak till MMN
Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta. Antikroppar riktade mot dessa glykolipider tros orsaka en inflammation som blockerar den elektriska signalöverföringen i muskelnerverna och leder till muskelsvaghet. Även nervtrådarnas elektriska egenskaper skadas, men skadan är oftast inte så omfattande att själva nervtrådarna helt förstörs. På längre sikt, och om sjukdomen inte behandlas, kan inflammationen dock leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad (muskelatrofi).
Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. Sjukdomen är inte ärftlig.
Diagnos vid MMN
Diagnostik och behandling kan ske vid neurologiska kliniker vid regionsjukhusen. Diagnosen misstänks vid tilltagande kraftnedsättning och muskelförlust i musklerna, oftast i armar, händer, underben och fötter.
Undersökning med elektroneurografi (ENeG), görs för att analysera hur elektriska impulser i nerverna i armar och ben fungerar. ENeG visar vid multifokal motorisk neuropati nedsatt nervledningshastighet i muskelnerver, normal känselnervfunktion och ibland även en blockering av muskelnervernas ledningsförmåga (konduktionsblockering) på ett eller flera ställen.
Utredningen kan kompletteras med kortikal magnetstimulering. Det innebär att hjärnans motoriska centrum stimuleras med en kraftig magnetpuls, samtidigt som elektroder på händer och fötter mäter överföringen av nervimpulser till musklerna.
Om neurografin inte kan visa konduktionsblockering används numera ofta magnetkameraundersökning (MR) för att påvisa inflammation av nerver som löper från halsryggmärgen mot axeln.
För att se om det uppstått permanenta nervtrådsskador används elektromyografi (EMG), vilket innebär att en nål sticks in i muskeln för att registrera den elektriska muskelaktiviteten.
I svårare fall, kan nervultraljud användas för att skilja MMN från ärftliga polyneuropatier och ALS.
Behandling av MMN
Multifokal motorisk neuropati kan oftast behandlas effektivt med höga doser av immunglobulin given direkt i en ven (intravenöst) och ger god effekt hos de flesta (70-90 procent). Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under lång tid.
Rehabiliteringsinsatser ges vid de neurologiska enheter som ansvarar för behandlingen. För att bedöma vilken träning som är lämpligast behövs kontakt med en arbetsterapeut och en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om muskelsjukdomar.
Uppföljning av MMN
Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid MMN görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med MMN samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.
Svenska Neuroregistret
Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.
Läs mer om MMN
Vi uppmärksammar polyneuropati och firar Neuroförbundet on tour 2023
Varmt välkommen att ta del av inspelningar från denna halvdag med kunskap och firande på polyneuropatidagen den 16 oktober 2023. Neuroförbundet anordnade en halvdag med föreläsningar om polyneuropati och firade att Jenny Ljungberg kom i mål. Hon har cyklat 360 mil i Sverige för att uppmärksamma om neurologiska diagnoser och att samla in pengar till vår verksamhet och ge stöd åt forskning.
Projektet som får Neuroförbundets stora forskningsbidrag
Emmanuel Bäckryd, Björn Gerdle och Bijar Ghafouri får Neuroförbundets stora forskningsbidrag på 800 000 kr för att med hjälp av biomarkörer mäta biologiska ämnen i blod och saliv hos patienter med långvariga smärttillstånd.
Våra diagnosstödjare inom polyneuropati
Varmt tack till alla våra diagnosstödjare inom polyneuropati! I våras sökte vi fler som gärna är insatta i idiopatisk variant (där orsaken är oklar eller åldersrelaterad). Vi fick flera svar och har nu två nya stödjare inom polyneuropati. Uppdraget som diagnosstödjare är ett fint sätt att engagera sig ideellt och ge stöd till andra med samma diagnos.
Vikten av att dela erfarenheter
Mikael Fognäs lever med diagnosen CIDP, en form av polyneuropati som slår ut känselfunktionerna i nerverna. - Om vi blir fler och kan träffa varandra så blir det lättare att förstå och att leva med sin sjukdom, säger Mikael Fognäs.
Nationell högspecialiserad vård för systemisk amyloidos till Umeå, Uppsala och Stockholm
Tre olika enheter i landet får tillstånd att bedriva nationell högspecialiserad vård för systemisk amyloidos, där bland annat Skelleftesjukan ingår: Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska universitetssjukhuset i Stockholm och Norrlands universitetssjukhus i Umeå är de utvalda.