MMN (Multifokal Motorisk Neuropati)

Multifokal motorisk neuropati (MMN) är en av de ovanligare formerna av kronisk inflammatorisk polyneuropati. Den drabbar ca 0,5-2 personer per 100 000. Sjukdomen som enbart drabbar muskelnerverna (och inte känselnerverna), kallas också motorisk neuropati med multipla konduktionsblockeringar.

De flesta insjuknar mellan 20 och 70 års ålder, med en genomsnittlig ålder för insjuknande runt 40 år.

Symtom vid MMN

Det mest karaktäristiska symtomet är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben.

Över tid kan muskelförlust (atrofi) och ryckningar (fascikulationer) uppstå. De sistnämnda symtomen kan göra det svårt att ibland skilja MMN från ALS.  Denna skillnad är dock oerhört viktig eftersom MMN och ALS är olika sjukdomar och behandlas på helt olika sätt.

Orsak till MMN

Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta. Antikroppar riktade mot dessa glykolipider tros orsaka en inflammation som blockerar den elektriska signalöverföringen i muskelnerverna och leder till muskelsvaghet. Även nervtrådarnas elektriska egenskaper skadas, men skadan är oftast inte så omfattande att själva nervtrådarna helt förstörs. På längre sikt, och om sjukdomen inte behandlas, kan inflammationen dock leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad (muskelatrofi).

Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. Sjukdomen är inte ärftlig.

Diagnos vid MMN

Diagnostik och behandling kan ske vid neurologiska kliniker vid regionsjukhusen. Diagnosen misstänks vid tilltagande kraftnedsättning och muskelförlust i musklerna, oftast i armar, händer, underben och fötter.

Undersökning med elektroneurografi (ENeG), görs för att analysera hur elektriska impulser i nerverna i armar och ben fungerar. ENeG visar vid multifokal motorisk neuropati nedsatt nervledningshastighet i muskelnerver, normal känselnervfunktion och ibland även en blockering av muskelnervernas ledningsförmåga (konduktionsblockering) på ett eller flera ställen.

Utredningen kan kompletteras med kortikal magnetstimulering. Det innebär att hjärnans motoriska centrum stimuleras med en kraftig magnetpuls, samtidigt som elektroder på händer och fötter mäter överföringen av nervimpulser till musklerna.

Om neurografin inte kan visa konduktionsblockering används numera ofta magnetkameraundersökning (MR) för att påvisa inflammation av nerver som löper från halsryggmärgen mot axeln.

För att se om det uppstått permanenta nervtrådsskador används elektromyografi (EMG), vilket innebär att en nål sticks in i muskeln för att registrera den elektriska muskelaktiviteten.

I svårare fall, kan nervultraljud användas för att skilja MMN från ärftliga polyneuropatier och ALS.

Behandling av MMN

Multifokal motorisk neuropati kan oftast behandlas effektivt med höga doser av immunglobulin given direkt i en ven (intravenöst) och ger god effekt hos de flesta (70-90 procent). Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under lång tid.

Rehabiliteringsinsatser ges vid de neurologiska enheter som ansvarar för behandlingen. För att bedöma vilken träning som är lämpligast behövs kontakt med en arbetsterapeut och en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om muskelsjukdomar.

Uppföljning av MMN

Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid MMN görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med MMN samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.
 

Innehållsansvarig: Helene Landersten

 

Relaterade nyheter

11 maj
2019-05-13

Leif Hjort tog Neuropromenaden till Motala

Leif Hjort är en av initiativtagarna till Neuropromenaden i Motala. "Jag vill uppmärksamma polyneuropati".

Läs mer
2019-05-02

Behandling som ger hopp vid Skelleftesjukan

Två nya genterapier godkändes förra året för behandling vid den genetiska sjukdomen familjär amyloidos med polyneuropati, som i Sverige kallas Skelleftesjukan. Ole Suhr, professor i Umeå, anser att de nya terapierna är ett stort steg framåt.

Läs mer
2019-04-02

Wallenbergmiljoner till autoimmun forskning

Olle Kämpe vid Karolinska institutet är en av fem forskare som får vara med och dela på 2,5 miljarder kronor från Wallenberg Clinical Scholars.

Läs mer
1,6 %
2019-03-25

Många ville veta mer om polyneuropati

När Neuro Skellefteå arrangerade en öppen föreläsning om polyneuropati kom 250 personer till Folkparken för att lyssna på Kristin Samuelsson, biträdande överläkare och forskare vid neurologmottagningen på Karolinska Universitetssjukhuset i Huddinge. Kristin är en av de få svenska neurologer som förd

Läs mer
2019-02-21

Reflex Magasin 1-19: Cyklingen ren medicin för Leif med polyneuropati

I nya Reflex Magasin 1-2019 porträtteras Leif Hjort i Motala, som lever med diagnosen polyneuropati. Han har tappat känseln i fötter och ben men har ändå en svår neuropatisk värk där. - Men jag upptäckte MTB-cyklingen som lindrar och förra året blev det över 250 mil på cykeln, säger Leif.

Läs mer
Kompendium
2018-12-11

Höstseminarium Valjeviken 12-14 sep 2018

Höstens polyneuropati-seminarium genomfördes på Valjevikens Folkhögskola under tiden 12-14 september enligt i stort sett samma program som under det mycket uppskattade vårseminariet 23-25 maj.

Läs mer
2018-10-04

400 000 kronor till forskning om polyneuropati

Neurostödd försking Neurofonden har delat ut 400 000 kronor till forskning om den vanliga med lite beforskade neurologiska diagnosen idiopatisk polyneuropati. Mottagaren av bidraget är Dr. Rayomand Press och hans Team Neuro på Karolinska universitetssjukhuset, som vill lista ut orsakerna till sjukdomsutvecklingen.

Läs mer
2018-03-29

Polyneuropati - hör Neuropodden om störning på långa nervtrådar

Var 20:e person över 60 år har polyneuropati. Kristin Samuelsson är en av de få svenska neurologer som fördjupat sig forskningsmässigt i denna vanliga neurologiska diagnos. Parallellt med att hon är läkare på neurologmottagningen på Karolinska sjukhuset är hon i färd med att författa en avhandling

Läs mer
2018-02-27

"Regeringens Sällsynta satsning otillräcklig"

Den sista februari uppmärksammas årligen Sällsynta dagen. Många lever med en så kallad sällsynt diagnos, inte sällan med utmanande livslånga funktionsnedsättningar. Trots detta upplever Riksförbundet Sällsynta diagnoser att dessa patienter inte prioriteras nog i regeringens senaste vårdsatsning. Det

Läs mer
2017-11-30

Ny behandling av fintrådspolyneuropati

I en ny studie vid Harvard Medical School har forskare verksamma vid Massachusetts General Hospital, identifierat det första effektiva behandlingsalternativet för vissa fall av ett nervskadat symtom, som kan orsakas av autoimmun sjukdom.

Läs mer