MMN (Multifokal Motorisk Neuropati)
Multifokal motorisk neuropati (MMN) är en av de ovanligare formerna av kronisk inflammatorisk polyneuropati. Den drabbar ca 0,5-2 personer per 100 000. Sjukdomen som enbart drabbar muskelnerverna (och inte känselnerverna), kallas också motorisk neuropati med multipla konduktionsblockeringar.
De flesta insjuknar mellan 20 och 70 års ålder, med en genomsnittlig ålder för insjuknande runt 40 år.
Symtom vid MMN
Det mest karaktäristiska symtomet är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben.
Över tid kan muskelförlust (atrofi) och ryckningar (fascikulationer) uppstå. De sistnämnda symtomen kan göra det svårt att ibland skilja MMN från ALS. Denna skillnad är dock oerhört viktig eftersom MMN och ALS är olika sjukdomar och behandlas på helt olika sätt.
Orsak till MMN
Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta. Antikroppar riktade mot dessa glykolipider tros orsaka en inflammation som blockerar den elektriska signalöverföringen i muskelnerverna och leder till muskelsvaghet. Även nervtrådarnas elektriska egenskaper skadas, men skadan är oftast inte så omfattande att själva nervtrådarna helt förstörs. På längre sikt, och om sjukdomen inte behandlas, kan inflammationen dock leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad (muskelatrofi).
Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. Sjukdomen är inte ärftlig.
Diagnos vid MMN
Diagnostik och behandling kan ske vid neurologiska kliniker vid regionsjukhusen. Diagnosen misstänks vid tilltagande kraftnedsättning och muskelförlust i musklerna, oftast i armar, händer, underben och fötter.
Undersökning med elektroneurografi (ENeG), görs för att analysera hur elektriska impulser i nerverna i armar och ben fungerar. ENeG visar vid multifokal motorisk neuropati nedsatt nervledningshastighet i muskelnerver, normal känselnervfunktion och ibland även en blockering av muskelnervernas ledningsförmåga (konduktionsblockering) på ett eller flera ställen.
Utredningen kan kompletteras med kortikal magnetstimulering. Det innebär att hjärnans motoriska centrum stimuleras med en kraftig magnetpuls, samtidigt som elektroder på händer och fötter mäter överföringen av nervimpulser till musklerna.
Om neurografin inte kan visa konduktionsblockering används numera ofta magnetkameraundersökning (MR) för att påvisa inflammation av nerver som löper från halsryggmärgen mot axeln.
För att se om det uppstått permanenta nervtrådsskador används elektromyografi (EMG), vilket innebär att en nål sticks in i muskeln för att registrera den elektriska muskelaktiviteten.
I svårare fall, kan nervultraljud användas för att skilja MMN från ärftliga polyneuropatier och ALS.
Behandling av MMN
Multifokal motorisk neuropati kan oftast behandlas effektivt med höga doser av immunglobulin given direkt i en ven (intravenöst) och ger god effekt hos de flesta (70-90 procent). Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under lång tid.
Rehabiliteringsinsatser ges vid de neurologiska enheter som ansvarar för behandlingen. För att bedöma vilken träning som är lämpligast behövs kontakt med en arbetsterapeut och en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om muskelsjukdomar.
Uppföljning av MMN
Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid MMN görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med MMN samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.
Svenska Neuroregistret
Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.
Läs mer om MMN
Svagströmsstimulering kan underlätta vid kronisk smärta
En ny metod för att behandla polyneuropatismärta har nyligen beviljats medel från Neuroförbundet. Studien leds av Magnus Thordstein på Klinisk Neurofysiologi i Linköping och är en fortsättning på en tidigare studie inom smärtlindring.
Lusten ser inga hinder
Genom att lyfta fram autentiska berättelser om lust och sex och hos personer med funktionsnedsättning eller kronisk sjukdom vill projektet “Min sexualitet min rätt” bredda synen på hur och vem som kan njuta. Projektet drivs av Funktionsrätt Sverige och RFSU.
De fick tejpa upp så jag kunde titta med båda ögonen
Lena Bergsten drabbades av GBS, en ovanlig form av polyneuropati. På några timmar gick hon från fullt frisk till att bli helförlamad, kroppens organ slutade att fungera. Lena räddades till livet men när hon vaknade upp, fullt medveten, kunde hon bara blinka med ena ögonlocket. Sedan dess har mycket hänt och Lena Bergsten berättar om hur hennes liv i dag ser ut.
Smärtrehab får patienter att aktivera sig igen
Att leva med långvarig smärta kan påverka hela livet. Smärtan är en individuell känsla som skiljer sig åt från person till person, men som ofta leder till social isolering, depression och långa sjukskrivningar. På rehabiliteringsmedicin i Lund arbetar arbetsterapeuterna aktivt med att försöka få sina patienter att återigen aktivera sig trots att de har ont.
Om smärta - När kunskap sprids vill fler forska
Nanna De Rezende Strander är sektionschef inom högspecialiserad smärtvård vid Karolinska universitetssjukhuset och berättar för Neuro om vad som sker inom polyneuropatiområdet.