MMN (Multifokal Motorisk Neuropati)

Multifokal motorisk neuropati (MMN) är en av de ovanligare formerna av kronisk inflammatorisk polyneuropati. Den drabbar ca 0,5-2 personer per 100 000. Sjukdomen som enbart drabbar muskelnerverna (och inte känselnerverna), kallas också motorisk neuropati med multipla konduktionsblockeringar.

De flesta insjuknar mellan 20 och 70 års ålder, med en genomsnittlig ålder för insjuknande runt 40 år.

Symtom vid MMN

Det mest karaktäristiska symtomet är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben.

Över tid kan muskelförlust (atrofi) och ryckningar (fascikulationer) uppstå. De sistnämnda symtomen kan göra det svårt att ibland skilja MMN från ALS.  Denna skillnad är dock oerhört viktig eftersom MMN och ALS är olika sjukdomar och behandlas på helt olika sätt.

Orsak till MMN

Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta. Antikroppar riktade mot dessa glykolipider tros orsaka en inflammation som blockerar den elektriska signalöverföringen i muskelnerverna och leder till muskelsvaghet. Även nervtrådarnas elektriska egenskaper skadas, men skadan är oftast inte så omfattande att själva nervtrådarna helt förstörs. På längre sikt, och om sjukdomen inte behandlas, kan inflammationen dock leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad (muskelatrofi).

Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. Sjukdomen är inte ärftlig.

Diagnos vid MMN

Diagnostik och behandling kan ske vid neurologiska kliniker vid regionsjukhusen. Diagnosen misstänks vid tilltagande kraftnedsättning och muskelförlust i musklerna, oftast i armar, händer, underben och fötter.

Undersökning med elektroneurografi (ENeG), görs för att analysera hur elektriska impulser i nerverna i armar och ben fungerar. ENeG visar vid multifokal motorisk neuropati nedsatt nervledningshastighet i muskelnerver, normal känselnervfunktion och ibland även en blockering av muskelnervernas ledningsförmåga (konduktionsblockering) på ett eller flera ställen.

Utredningen kan kompletteras med kortikal magnetstimulering. Det innebär att hjärnans motoriska centrum stimuleras med en kraftig magnetpuls, samtidigt som elektroder på händer och fötter mäter överföringen av nervimpulser till musklerna.

Om neurografin inte kan visa konduktionsblockering används numera ofta magnetkameraundersökning (MR) för att påvisa inflammation av nerver som löper från halsryggmärgen mot axeln.

För att se om det uppstått permanenta nervtrådsskador används elektromyografi (EMG), vilket innebär att en nål sticks in i muskeln för att registrera den elektriska muskelaktiviteten.

I svårare fall, kan nervultraljud användas för att skilja MMN från ärftliga polyneuropatier och ALS.

Behandling av MMN

Multifokal motorisk neuropati kan oftast behandlas effektivt med höga doser av immunglobulin given direkt i en ven (intravenöst) och ger god effekt hos de flesta (70-90 procent). Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under lång tid.

Rehabiliteringsinsatser ges vid de neurologiska enheter som ansvarar för behandlingen. För att bedöma vilken träning som är lämpligast behövs kontakt med en arbetsterapeut och en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om muskelsjukdomar.

Uppföljning av MMN

Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid MMN görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med MMN samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.
 

Innehållsansvarig: Helene Landersten

 

Relaterade nyheter

2019-10-31

Tore drabbades av ovanliga diagnosen Guillain-Barrés syndrom

Med Antons hjälp kan Tore gå igen. För ett och ett halvt år sedan säckade Tore ihop då han skulle kliva upp ur sängen. Benen bar inte längre. Tore hade drabbats av den ovanliga sjukdomen Guillain-Barrés syndrom. All funktion under midjan slogs ut. Trots flera månaders sjukhusvistelse kom han hem och var helt sängliggande, förlamad från midjan och neråt.

Läs mer
1 av 2 får OK
2019-10-28

Nytt läkemedel vid Skelleftesjukan får klarsignal efter prisförhandlingar

NT-rådet rekommenderar en av de två nya genterapierna mot Skelleftesjukan men säger nej till den andra. Tegsedi kan användas vid ärftlig transtyretinamyloidos (Skelleftesjukan).

Läs mer
2019-10-25

Forskning om neuropatisk smärtas orsak fick stort Neurofondsbidrag

Neurostödd försking Smärt- och Rehabiliteringscentrum i Linköping får ett av Neurofondens två stora forskningsbidrag 2019 för forskning om långvarig neuropatisk smärta. -Det är en spännande dimension att få forskningsbidrag från en medlemsorganisation som Neuro, där många lever med neuropatisk smärta, säger forskaren

Läs mer
400 000 kr
2019-10-24

Stort bidrag till forskning om neuropatisk smärta

Neurostödd försking Långvarig neuropatisk smärta beror på en ”nervskada” och påverkar många av Neuros medlemmar med diagnoser som ms, stroke, ryggmärgsskada och polyneuropati. Över 48 procent som besvarade enkäten till Neurorapporten[1] har symptomet smärta. Till skillnad från behandlingen av akut smärta, finns idag få

Läs mer
2019-09-27

Nya metoder för ryggmärgsstimulering hjälper fler med svår nervsmärta

Elektrisk ryggmärgsstimulering (spinal cord stimulation), innebär att man placerar en elektrod i ryggen utanför ryggmärgen. Elektroden kopplas till en pulsgenerator/stimulator placerad under huden som sänder ut lågfrekventa och högfrekventa pulser, som påverkar smärtsignaler och upplevelsen av smärt

Läs mer
2019-08-13

”De Skelleftesjuka kan inte vänta längre”

Nya läkemedel som redan är godkända av det europeiska läkemedelsverket EMA måste skyndsamt implementeras i Sverige, skriver flera debattörer från FAMY i Svenska Dagbladet, Norran med flera dagstidningar.

Läs mer
2019-07-25

Personer med neurologiska diagnoser blir tagna för att vara fulla

Sveriges radio har gått igenom anmälningar till diskrimineringsombudsmannen, do. Neuros ordförande Lise Lidbäck kommenterar i inslaget.

Läs mer
Minskar transtyretin
2019-06-07

Hälsoekonomisk bedömning av behandling vid "Skelleftesjukan"

Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) har tagit fram ett hälsoekonomiskt kunskapsunderlag till regionerna för läkemedselsbehandling vid behandlar ärftlig transtyretinamyloidos också kallad Skelleftesjukan med funktionsnedsättning i de perifera nerverna, så kallad polyneuropati i stadium 1

Läs mer
2019-06-07

Nätverk för dig med Guillain-Barrés

Guillain-Barrés syndrom, GBS, är en allvarlig neurologisk sjukdom med ett snabbt insjuknande, som drabbar både relativt unga människor och äldre.

Läs mer
2019-05-15

Neurorapporten -19: En tredjedel får vänta över ett år på rätt diagnos

Neurorapporten visar på en ökning bland Neuros medlemmar när det gäller väntan mer än ett år från läkarbesök till korrekt diagnos. Från en fjärdedel (25 %) år 2014 till nästan en tredjedel (30%) år 2019. Se videoklippet från lanseringen av Neurorapporten under Neurologiveckan!

Läs mer