MMN (Multifokal Motorisk Neuropati)

Multifokal motorisk neuropati (MMN) är en av de ovanligare formerna av kronisk inflammatorisk polyneuropati. Den drabbar ca 0,5-2 personer per 100 000. Sjukdomen som enbart drabbar muskelnerverna (och inte känselnerverna), kallas också motorisk neuropati med multipla konduktionsblockeringar.

De flesta insjuknar mellan 20 och 70 års ålder, med en genomsnittlig ålder för insjuknande runt 40 år.

Symtom vid MMN

Det mest karaktäristiska symtomet är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben.

Över tid kan muskelförlust (atrofi) och ryckningar (fascikulationer) uppstå. De sistnämnda symtomen kan göra det svårt att ibland skilja MMN från ALS.  Denna skillnad är dock oerhört viktig eftersom MMN och ALS är olika sjukdomar och behandlas på helt olika sätt.

Orsak till MMN

Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta. Antikroppar riktade mot dessa glykolipider tros orsaka en inflammation som blockerar den elektriska signalöverföringen i muskelnerverna och leder till muskelsvaghet. Även nervtrådarnas elektriska egenskaper skadas, men skadan är oftast inte så omfattande att själva nervtrådarna helt förstörs. På längre sikt, och om sjukdomen inte behandlas, kan inflammationen dock leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad (muskelatrofi).

Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. Sjukdomen är inte ärftlig.

Diagnos vid MMN

Diagnostik och behandling kan ske vid neurologiska kliniker vid regionsjukhusen. Diagnosen misstänks vid tilltagande kraftnedsättning och muskelförlust i musklerna, oftast i armar, händer, underben och fötter.

Undersökning med elektroneurografi (ENeG), görs för att analysera hur elektriska impulser i nerverna i armar och ben fungerar. ENeG visar vid multifokal motorisk neuropati nedsatt nervledningshastighet i muskelnerver, normal känselnervfunktion och ibland även en blockering av muskelnervernas ledningsförmåga (konduktionsblockering) på ett eller flera ställen.

Utredningen kan kompletteras med kortikal magnetstimulering. Det innebär att hjärnans motoriska centrum stimuleras med en kraftig magnetpuls, samtidigt som elektroder på händer och fötter mäter överföringen av nervimpulser till musklerna.

Om neurografin inte kan visa konduktionsblockering används numera ofta magnetkameraundersökning (MR) för att påvisa inflammation av nerver som löper från halsryggmärgen mot axeln.

För att se om det uppstått permanenta nervtrådsskador används elektromyografi (EMG), vilket innebär att en nål sticks in i muskeln för att registrera den elektriska muskelaktiviteten.

I svårare fall, kan nervultraljud användas för att skilja MMN från ärftliga polyneuropatier och ALS.

Behandling av MMN

Multifokal motorisk neuropati kan oftast behandlas effektivt med höga doser av immunglobulin given direkt i en ven (intravenöst) och ger god effekt hos de flesta (70-90 procent). Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under lång tid.

Rehabiliteringsinsatser ges vid de neurologiska enheter som ansvarar för behandlingen. För att bedöma vilken träning som är lämpligast behövs kontakt med en arbetsterapeut och en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om muskelsjukdomar.

Uppföljning av MMN

Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid MMN görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med MMN samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.
 

Innehållsansvarig: Helene Landersten

 

Relaterade nyheter

2020-12-22

Nytt beslut om högspecialiserad vård

Socialstyrelsen har nu beslutat att vissa neuromuskulära diagnoser (NMD) ska ingå i högspecialiserad vård som bedrivs på fyra specialistenheter, varav två är koncentrerade på barn/ungdomar.

Läs mer

Digital föreläsning om polyneuropati

Nu finns inspelningen från den 26 november 2020 publicerad, den är även textad. Föreläsningen riktar sig till dig som är intresserad, själv har polyneuropati eller arbetar inom vård- och omsorg och har kontakt med personer som har diagnosen polyneuropati

Läs mer

Corona påverkar Neurodagen 2020 men Neuros föreningsliv ställer om!

Normala år brukar föreningslivet inom Neuro bjuda på en uppsjö av aktiviteter runt om i landet kring den årliga Neurodagen 28 september. I år har aktiviteterna påverkats mycket av det rådande läget med coronapandemin och blivit färre. Men det är ändå flera föreningar som arrangerar Neurodagen.

Läs mer
2020-09-15

Eva-Lena får träffa olika läkare varje gång

Eva-Lena Kjellsson från Växjö har varit sjuk i den ovanliga sjukdomen CMT – en neuromuskulär sjukdom som får musklerna att förtvina hela sitt liv. Hon behöver ofta uppsöka vården för sina besvär, men det är sällan som hon får träffa samma läkare.

Läs mer

Konferens om polyneuropati

En halv miljon i Sverige lever med neurologiska skador eller sjukdomar. För att uppmärksamma det hålls Neurodagen i hela landet. Neuro Uppsala-Knivsta ordnar 1 oktober en konferens om polyneuropati, med en av Sveriges främsta specialister, en ortopedingenjör och en diagnosstödjare på talarlistan!

Läs mer
2020-06-12

Utan förvarning slog sjukdomen Guillain-Barrés till

Tommy återvände till livet efter tio veckor i respirator. – Jag befann mig i dödsskuggans dal, säger han i en intervju i Göteborgs-Posten.

Läs mer
2020-05-13

Neuro stödjer stimulerande neurorehab med Ronnie Gardiner Method

Neurostödd försking Den rytm- och musikbaserade rehabiliteringsmetoden ”Ronnie Gardiner Method” är så pass intressant, att Neuro och Neurofonden 2018 gick in med ett forskningsbidrag till Linköpingsforskaren Petra Pohl för detta. Tidigare har en Göteborgsstudie med strokepatienter gett positiva resultat för bättre livskvalitet och nu har Parkinsonpatienter studerats av Pohls forskarteam.

Läs mer
2020-04-06

”Cytokinstormar” är problemet

Immunförsvaret kan överreagera mot det nya coronaviruset och skapa cytokinstormar i kroppen, som angriper inre organ. Det finns redan befintliga mediciner som hjälper mot detta.

Läs mer
2020-04-02

Covid-19 - globalt initiativ för att dela information

Nu när covid-19-pandemin sprider sig över hela världen ökar efterfråga på information om effekterna av viruset för personer med neurologiska sjukdomar. Inom Svenska Neuroregister pågår arbete för att snabbt kunna få en uppfattning om utvecklingen och eventuella risker för de olika patientgrupperna.

Läs mer

INSTÄLLD - Konferens om polyneuropati i Malmö 16 april

På grund av rådande läge med Corona-viruset ställer Neuro in denna föreläsning om den neurologiska diagnosen polyneuropati. Vi återkommer med nytt datum ev till hösten. Vi hoppas att alla som är intresserade förstår vårt beslut, information till alla som redan har anmält sig kommer att skickas ut.

Läs mer