Polyneuropati
Det finns flera olika varianter av polyneuropati. Gemensamt för alla varianter av polyneuropati är en utbredd funktionsnedsättning i kroppens perifera nerver.
Polyneuropati drabbar perifera nervtrådar som leder impulser som styr muskler och tar emot känselintryck från huden, till och från ryggmärgen och hjärnan.
Impulserna i perifera nervtrådar styr även autonoma funktioner som blodtryck, hjärta, tarm och urinblåsa.
Snabba fakta om polyneuropati
Polyneuropati är vanligt och kan bero på antingen ärftliga faktorer eller på andra sjukdomar (exempelvis diabetes). Men hos många är orsaken okänd, och då kallas polyneuropatin för idiopatisk i dessa fall. Förloppet kan vara akut eller utdraget under lång tid.
"Poly" betyder flera, "neuro" betyder nerv, "pati" betyder lidande/sjukdom.
De vanligaste symtomen vid påverkan på känsel- och muskelnerverna är domningar, smärta, obehag, känselnedsättning och svaghet i benen och fötter samt ibland även händerna. Vanligt att balansen påverkas. Oftast påverkas båda sidor av kroppen samtidigt, exempelvis båda fötterna eller båda händerna.
Läs mer i avsnittet Symtom eller om olika varianter av polyneuropati i menyn överst till höger.
Fler varianter av polyneuropatier
Grovtrådsneuropati
Vanligaste formen av polyneuropati där de grövre nervbanorna påverkas. De sköter förmedling av beröring och positionskänsel samt muskelkraften.
Fintrådsneuropati
Vid en specifik typ av neuropati, det vill säga fintrådsneuropati (Small Fiber Neuropathy-SFN), förekommer enbart känsel- och autonoma symtom, men inga symtom från muskelnerver. Enbart de tunnaste (sk fintrådar) känselnerver som sköter upplevelse av värme/kyla samt smärta i huden påverkas. Det vanligaste symtomet vid fintrådsneuropati är brännande och svidande smärta i fötterna.
Oftast påverkas även autonoma nerver samtidigt. Autonoma funktioner i kroppen är sådana som vi inte kan påverka med viljan som blodtryck, hjärta, tarm och urinblåsa. Vid påverkan på autonoma nerver är det vanligt med förstoppning, urinträngningar, erektionssvårigheter, yrsel vid uppresning och torra fötter.
Akut polyneuropati
De flesta poly- och fintrådsneuropatier är kroniska.
Vid akuta neuropatier, startar symtomen plötsligt under loppet av någon–några dagar. Symtomen tilltar under loppet av några dagar–veckor för att sedan stanna av, alternativt bli bättre. Vissa typer av inflammatorisk neuropati (främst GBS och cancer-relaterad neuropati), samt toxisk neuropati orsakad av cellgiftbehandling, utgör gruppen akuta polyneuropatier.
Asymmetrisk polyneuropati
De flesta neuropatier är symmetriska, det vill säga drabbar bägge fötter och händer lika mycket över förlopp av sjukdomen, men undantagsvis ses asymmetriska former. Denna asymmetriska neuropatiform drabbar exempelvis ena handen, andra foten och/eller fläckar över ansiktet, tungan eller hårbotten. Den ses vid kärlinflammation (vaskulit), Sjögrens syndrom, MMN, lymfom eller annan cancer.
Läs mer under avsnittet orsaker till polyneuropati.
Behandlingsmöjligheter
Vilken typ av behandling som kan användas mot polyneuropati beror på den bakomliggande orsaken till polyneuropatin i det enskilda fallet. Behandling riktas i första hand mot den bakomliggande orsaken.
Mot inflammatoriska former av sjukdomen används olika läkemedel som påverkar immunförsvaret och minskar inflammationen i perifera nerver. Denna behandling sköts av en neurolog eller reumatolog.
Om polyneuropatin orsakar smärta kan man prova olika läkemedel med effekt mot nervsmärta. En sådan behandling riktad mot smärtorsakade sömnsvårigheter, kan även bidra till minskad dagsömnighet.
Vid idiopatisk polyneuropati finns ingen riktad behandling. Vid motorisk påverkan kan kontakt med fysioterapeut/sjukgymnast och rehabiliteringsteam vara av värde. Ibland behövs hjälpmedel för att kunna gå stadigare. Arbetsterapeuter kan hjälpa till med ordination av skenor och översyn över hjälpmedel. Nervsmärta vid idiopatisk polyneuropati kan behandlas med läkemedel.
Läs mer under avsnittet Behandling eller om olika varianter av polyneuropati i menyn överst till höger.
Forskning om polyneuropati
Forskare försöker, liksom vid många andra neurologiska sjukdomar, att identifiera de bakomliggande orsakerna till polyneuropatier.
Kunskap om den genetiska bakgrunden finns till flera ärftliga polyneuropatier. Det leder till en förståelse för sjukdomsmekanismerna, det vill säga hur en mutation leder fram till skador på de perifera nervtrådarna. När man förstår hur en sjukdom uppkommer ökar möjligheten att utveckla rationella och effektiva behandlingar mot dessa sjukdomar. Denna förståelse har lett till framtagning av effektiva läkemedel som påverkar ärvsmassan (sk genterapi) för Skelleftesjukan (FAP). På längre sikt hoppas man att genterapi blir aktuell för behandling av även CMT och andra formera av ärftlig polyneuropati.
I en studie vid Karolinska Universitetssjukhuset i Huddinge har en forskargrupp tittat på nervbiopsier vid normala kontroller och personer med idiopatisk polyneuropati för att se om det finns en påverkan och förändring i de små blodkärlen som försörjer nervtrådarna. Finns någon form av åderförkalkning i de minsta blodkärlen som stryper näringstillförsel och orsakar nedbrytning av nervtråden? Studien visar dock inget sådant samband, men det finns andra studier som talar för ett sådant samband.
Inom annan forskning studeras autofagin i cellerna, alltså städprocessen i nervcellerna, vars innehåll är levande och förändras och därför behöver ”städas upp” kontinuerligt. Studier visar på en ökad mängd autofagistrukturer både hos personer med idiopatisk och de med inflammatorisk polyneuropati, jämfört med normala kontroller. Dock vet man fortfarande inte om det är en följd av eller orsak till polyneuropatin. Nobelpriset i medicin eller fysiologi 2016 tilldelades Yoshinori Ohsumi för upptäckter inom just ämnet autofagi, som är förutsättningen för cellernas förnyelseprocess.
När det gäller de autoimmuna orsakerna till polyneuropati försöker man för närvarande att hitta läkemedel som mer effektivt och utan besvärande biverkningar kan dämpa den inflammatoriska aktiviteten.
Vid Karolinska Universitetssjukhuset pågår även forskningsstudier för att ta fram biomarkörer i blod och ryggmärgsvätskan, vilka kan hjälpa till med diagnostisering av typ av inflammatorisk polyneuropati samt uppföljning av behandlingseffekt och prognos.
Viktigt att ingå i det nationella IP-registret
Det nationella kvalitetsregistret Inflammatorisk Polyneuropati, IP-registret, är ett delregister inom Svenska neuroregister. Syftet med registret är att samla klinisk information om symtom och förlopp för enskilda patienter med olika typer av inflammatorisk polyneuropati. Genom att be sin neurolog att inkludera en i IP-registret, får man en förbättrad klinisk uppföljning. Man får också vara med själv och rapportera sjukdomsspecifika symtom direkt in i registret via funktionen PER (patientens egen rapportering) för att ge sin läkare en bättre helhetsbild av hur man mår.
Information i IP-registret kan också användas för att förbättra vården på nationell nivå, genom att göra det möjligt att jämföra uppnådda behandlingsmål för inflammatoriska neuropatier mellan olika regioner. Patienter som är med i IP-registret har också en bättre chans att komma med i framtida läkemedelsstudier vid inflammatorisk polyneuropati.
Svenska neuroregister
Familjär Amyloidos med Polyneuropati (FAP), Skelleftesjukan
Under år 2021 lanseras det svenska transtyretinamyloidos-registret, SveATTR, för patienter med FAP, det vill säga Skelleftesjukan.
Svenska transtyretinamyloidos-registret
Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken/Karolinska universitetssjukhuset.
Vi uppmärksammar polyneuropati och firar Neuroförbundet on tour 2023
Varmt välkommen att ta del av inspelningar från denna halvdag med kunskap och firande på polyneuropatidagen den 16 oktober 2023. Neuroförbundet anordnade en halvdag med föreläsningar om polyneuropati och firade att Jenny Ljungberg kom i mål. Hon har cyklat 360 mil i Sverige för att uppmärksamma om neurologiska diagnoser och att samla in pengar till vår verksamhet och ge stöd åt forskning.
Projektet som får Neuroförbundets stora forskningsbidrag
Emmanuel Bäckryd, Björn Gerdle och Bijar Ghafouri får Neuroförbundets stora forskningsbidrag på 800 000 kr för att med hjälp av biomarkörer mäta biologiska ämnen i blod och saliv hos patienter med långvariga smärttillstånd.
Våra diagnosstödjare inom polyneuropati
Varmt tack till alla våra diagnosstödjare inom polyneuropati! I våras sökte vi fler som gärna är insatta i idiopatisk variant (där orsaken är oklar eller åldersrelaterad). Vi fick flera svar och har nu två nya stödjare inom polyneuropati. Uppdraget som diagnosstödjare är ett fint sätt att engagera sig ideellt och ge stöd till andra med samma diagnos.
Vikten av att dela erfarenheter
Mikael Fognäs lever med diagnosen CIDP, en form av polyneuropati som slår ut känselfunktionerna i nerverna. - Om vi blir fler och kan träffa varandra så blir det lättare att förstå och att leva med sin sjukdom, säger Mikael Fognäs.
Nationell högspecialiserad vård för systemisk amyloidos till Umeå, Uppsala och Stockholm
Tre olika enheter i landet får tillstånd att bedriva nationell högspecialiserad vård för systemisk amyloidos, där bland annat Skelleftesjukan ingår: Akademiska sjukhuset i Uppsala, Karolinska universitetssjukhuset i Stockholm och Norrlands universitetssjukhus i Umeå är de utvalda.