Polyneuropati

Polyneuropatier ingår i den större gruppen nmd, neuromuskulära sjukdomar. De drabbar perifera nervtrådar som leder impulser till och från ryggmärgen eller hjärnan och som styr muskler eller ta emot känselintryck från huden. Impulserna i perifera nervtrådar styr även autonoma funktioner som blodtryck, hjärta, tarm och urinblåsa.

"Poly" betyder flera, "neuro" betyder nerv, "pati" betyder lidande/sjukdom.
Det finns akuta polyneuropatier där man inom loppet av några veckor får ett snabbt tilltagande funktionsbortfall, med försämrad muskelkraft eller känseln. Det finns också kroniska polyneuropatier där sjukdomsförloppet löper över många år.

Sjukdomen kan vara ärftlig och bero på en störning i arvsanlaget, vara åldersbetingad, eller vara symptom på andra icke-identifierbara faktorer. I ungefär 50–80 % av fallen går det inte att fastställa orsaken till polyneuropatin, den är vad man kalla ideopatisk.

Amerikanska studier visar att 1,5 procent av befolkningen generellt har diagnosen och för personer äldre än 60 år är det drygt 5 procent som har polyneuropati, alltså en av 20 personer.

Forskning om polyneuropati

Beträffande de ärftliga och ideopatiska polyneuropatierna finns idag ingen bot, men forskare försöker, liksom vid många andra neurologiska sjukdomar, att identifiera de bakomliggande orsakerna.

Kunskap om den genetiska bakgrunden finns till ett växande antal ärftliga polyneuropatier. Därmed kan man förhoppningsvis också förstå sjukdomsmekanismerna, dvs. hur en mutation leder fram till skador på de perifera nervtrådarna. Då uppstår möjligheten att utveckla rationella och effektiva behandlingar mot dessa sjukdomar. Exempelvis väntas ett nytt läkemedel bli godkänt i Europa i början av 2018.med en ny behandling för vuxna som har ärftlig transthyretin-medierad ATTR-amyloidos (hATTR-amyloidos) med polyneuropati. 

I en studie vid Huddinge sjukhus har en forskargrupp tittat på nervbiopsier vid normala kontroller och personer med ideopatisk polyneuropati för att se om det finns en påverkan och förändring i de små blodkärlen som försörjer nervtrådarna. Finns någon form av åderförkalkning i de minsta blodkärlen som stryper näringstillförsel och orsakar nedbrytning av nervtråden? Studien visar dock inget sådant samband, men det finns andra studier som talar för ett sådant samband.

Inom annan forskning studeras autofagin i cellerna, alltså städprocessen i nervcellerna, vars innehåll är levande och förändras och därför behöver ”städas upp” kontinuerligt. Studier visar på en ökad mängd autofagistrukturer både hos personer med idiopatisk och inflammatorisk polyneuropati, jämfört med normala kontroller. Dock vet man fortfarande inte om det är en följd av eller orsak till polyneuropatin. Nobel priset i medicin eller fysiologi 2016 tilldelades Yoshinori Ohsumi för upptäckter inom just ämnet autofagi, som är förutsättningen för cellernas förnyelseprocess.

När det gäller de autoimmuna orsakerna till polyneuropati försöker man för närvarande att hitta läkemedel som mer effektivt och utan besvärande biverkningar kan dämpa den inflammatoriska aktiviteten.

I slutet av 2017 publicerades en amerikansk studie med patienter som diagnostiserats med vad som verkar vara autoimmun fintrådspolyneuropati (SFPN, small-fiber polyneuropathy). Forskargruppen fann att dosering av intravenöst immunoglobulin gav smärtlindring och förbättrad nervfunktion för de flesta patienterna, för några så bra att de avbrutit behandlingen. Intravenöst immunoglobulin används huvudsakligen för att behandla andra autoimmuna och inflammatoriska tillstånd. Ytterligare studier behövs för att säkerställa resultatet, då immunmodulatorisk behandling inte är effektivt för alla med SFPN.

Sakkunniga: Neurologen Kristin Samuelsson och docent Tor Ansved.

 

Relaterade artiklar

2018-03-29

Polyneuropati - hör Neuropodden om störning på långa nervtrådar

Var 20:e person över 60 år har polyneuropati. Kristin Samuelsson är en av de få svenska neurologer som fördjupat sig forskningsmässigt i denna vanliga neurologiska diagnos. Parallellt med att hon är läkare på neurologmottagningen på Karolinska sjukhuset är hon i färd med att författa en avhandling

Läs mer
2018-02-27

"Regeringens Sällsynta satsning otillräcklig"

Den sista februari uppmärksammas årligen Sällsynta dagen. Många lever med en så kallad sällsynt diagnos, inte sällan med utmanande livslånga funktionsnedsättningar. Trots detta upplever Riksförbundet Sällsynta diagnoser att dessa patienter inte prioriteras nog i regeringens senaste vårdsatsning. Det

Läs mer
2017-11-30

Ny behandling av fintrådspolyneuropati

I en ny studie vid Harvard Medical School har forskare verksamma vid Massachusetts General Hospital, identifierat det första effektiva behandlingsalternativet för vissa fall av ett nervskadat symtom, som kan orsakas av autoimmun sjukdom.

Läs mer
2016-09-15

Stefan är svensk lagkapten i Rios fullkontaktsport på hjul

Fullkontaktsporten rullstolsrugby passar många med rörelsehinder i överkroppen, för det måste man ha. - Denna sport ger mig så mycket, säger Stefan Jansson, en av sportens eldsjälar. Själv har han diagnosen CMT och har spelat sedan 14-årsåldern. Nu i svenska landslaget som tävlar under Paralympics 2

Läs mer
Vanligast i Sverige
2014-10-28

Ny diagnostik ger bättre behandling vid diabetesneuropati

Vi har idag behandling mot smärtan, men inget som påverkar förloppet. Många behandlingar inklusive god glukoskontroll, har fallerat vid diabetes neuropati. Vid typ 1 diabetes fungerar glukoskontroll som behandling enligt neurofysiologi, dock ej vid typ 2.

Läs mer
Förekomst av tunntrådsneuropati
2013-11-13

Förekomst av tunntrådsneuropati

Tunntrådsneuropati kännetecknas av neuropatisk smärta, känselstörningar och autonom dysfunktion (d.v.s. problem med blodtrycksreglering, svettningar m.m.). Tunt myeliniserade Aδ-fibrer och omyeliniserade C-fibrer selektivt är inblandade.

Läs mer
Linnéa fick Guillain-Barrés syndrom av gardasilvaccination
2013-04-21

Linnéa fick Guillain-Barrés syndrom av gardasilvaccination

I programmet Kalla Fakta i TV4 den 21 april avslöjade 23 åriga Linnéa Gustafsson att hon fått den neurologiska diagnosen Guillain-Barrés syndrom (GBS), efter att hon vaccinerade sig med Gardasil vid 17-års ålder.

Läs mer
2012-03-20

Äntligen ett läkemedel som bromsar upp ärftliga Skelleftesjukan

För första gången någonsin finns ett läkemedel, med en bromsande effekt på sjukdomen transtyretinamyloidos eller Skelleftesjukan, som den också kallas. -Jag är optimistisk, säger professor Ole Suhr vid Norrlands Universitetssjukhus som leder forskningen i Sverige.

Läs mer