Orsaker till polyneuropati

Polyneuropati kan ha många olika orsaker. Hos ungefär en av fyra går det inte att fastställa vad sjukdomen beror på. Sjukdomen kan vara ärftlig och bero på en störning i arvsanlaget, uppstå när kroppen åldras, bero på en nervpåverkan orsakad av andra samtidiga sjukdomar eller bero på nervinflammation. Polyneuropati kan även komma efter behandling med vissa starka läkemedel, efter missbruk eller om man fått i sig gifter på annat sätt.

En viktig orsak till polyneuropati är åldrande, eftersom förekomst av idiopatisk polyneuropati ökar med stigande ålder. Nervsystemet och nervtrådarna åldras liksom kroppens övriga organ. I 60–80-årsåldern finns hos vissa en lättare polyneuropati, som inte alltid har någon praktisk betydelse för patienten, men som kan uppmätas med neurofysiologiska metoder.

Bland de kända orsakerna till polyneuropati är diabetes den vanligaste, men andra sjukdomar kan också vara orsaken. 

Många polyneuropatier går att behandla och förbättra idag. Exempel på dessa är polyneuropatier orsakade av vitaminbrist, inflammation såsom Guillain-Barrés syndrom (GBS) och Kronisk inflammatorisk demyelinserande polyneuropati (CIDP), samt vissa former av ärftlig polyneuropati, som Skelleftesjukan.

Olika orsaker till polyneuropati:

  • Metabol polyneuropati, där polyneuropatin uppstår på grund av skada på perifera nerver orsakad av andra sjukdomar såsom diabetes, njurskvik, med flera.
  • Toxisk polyneuropati, där skadan på perifera nerver orsakas av alkohol överkonsumtion,vissa läkemedel, tungmetaller och lösningsmedel.
  • Nutitionella polyneuropatier, där polyneuropatin orsakas av vitaminbrist, främst för B12 vitamin, men även för andra vitaminer såsom B1, B6 och folat.
  • Ärftliga polyneuropatier, där polyneuropati uppastår på genetiska avvikelser som påverkar uppbyggnad av nervskidan (myelin) eller nervtråden (axon). 

Man räknar att det finns cirka 30-40 patienter per 100 000 invånare med ärftlig polyneuropati. Bland de ärftliga sjukdomarna finns former som kallas för CMT (Charcot-Marie-Tooth). CMT är i sig en sjukdomsgrupp med flera varianter. Ärftlighetsgång och symtom kan variera mycket.

I Norr- och Västerbotten finns en ärftlig sjukdom som kallas för Skelleftesjukan eller familjär amyloidos med polyneuropati (FAP), alternativt ATTRv amyloidos. Den ger ofta uttalade symtom från bland annat perifera känsel- och muskelnerver samt autonoma nerver som styr hjärtrytmen, blodtrycket och tarmarnas rörelse, samt oftast hjärtmuskeln, ögon och njurar. Sjukdomen är mycket allvarlig och enligt Socialstyrelsen lever cirka 450 svenskar med sjukdomen i dag.

.

Exempel på ärftliga polyneuropatier:

  • CMT (Charcot-Marie-Tooth)
  • HNPP (Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palses, ärftlig tryckkänslig neuropati)
  • Skelleftesjukan (Familjär amyloidos med polyneuropati, FAP)
  • Fabrys sjukdom

Vid CMT och HNPP utgör polyneuropatin huvudsymtom, medan vid sjukdomarna FAP och Fabrys är polyneuropati ett delsymtom.

Inflammatoriska polyneuropatier

Inflammatoriska polyneuropatier, där polyneuropatin orsakas av inflammation i perifera nerver utgör ca 20 procent av alla polyneuropatier. De flesta inflammatoriska polyneuropatier är en delfenomen i en mer utbredd inflammatorisk sjukdom i kroppen såsom reumatiska sjukdomar eller cancersjukdom, men ibland är inflammationen avgränsad och drabbar enbart perifera nerver.

Den sistnämnda inflammatoriska polyneuropatigruppen som förekommer i båda akut- och en kroniska former, består av GBS, CIDP, MMN och PDN:

  • GBS (Guillian-Barrés syndrom)
  • CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati). 
  • MMN (multifokal motorisk neuropati)
  • PDN (paraproteinemi-relaterad demyelinisering neuropati)

Vid akuta inflammatoriska polyneuropatier, som Guillian-Barrés syndrom (GBS), får man inom loppet av några veckor ett snabbt tilltagande funktionsbortfall, med försämrad muskelkraft eller känseln. Cirka häften av de som får GBS tillfrisknar inom 6 till 12 månader.

Det finns också kroniska inflammatoriska polyneuropatier där sjukdomsförloppet löper över många månader-år, det vill säga CIDP, MMN och PDN.

Läs mer om olika varianter av polyneuropati i menyn.

Idiopatisk polyneuropati, CIAP

(kronisk idiopatisk axonal polyneuropati, grovtrådsneuropati)

Orsaken till idiopatisk polyneuropati, som även kallas (CIAP) kronisk idiopatisk axonal polyneuropati, kan vara svår att fastställa. CIAP är vanligare vid stigande ålder och tros ha bakomliggande mekanismer som samverkar med åldringsprocessen. De exakta mekanismerna bakom uppkomst av CIAP är dock okända idag.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.

Innehållsansvarig: Helene Landersten