Behandling av myastenia gravis (MG)
Myastenia gravis (MG) är behandlingsbar, men ej botbar. Behandlingen syftar till att minska symtom och minska antikropparna som orsakar det felriktade immunsvaret. Behandling av MG kan delas in i olika grupper.
Symtomlindrande behandlingarna
Det finns mediciner som förbättrar muskelkraften tillfälligt. De är rent symtomlindrande behandlingar och förbättrar impulsöverföringen mellan nerv och muskel. Men de åtgärdar inte sjukdomsorsaken, det vill säga det felriktade immunsvaret, som är en slags inflammation även om den inte syns för ögat eller avspeglas i vanliga blodprover.
Kortison vid akuta skov
Nästa behandlingsgrupp är den som används för akuta skov. Här spelar kortison en stor roll, eftersom det vanligen har god och snabbt insättande effekt. Vid svårare symtom kan man välja att ge höga doser immunoglobuliner (IVIg), vilket är anrikade antikroppar från plasmagivare. Den exakta verkningsmekanismen för IVIg är oklar, men enklast kan man säga att normala antikroppar späder ut eller neutraliserar de sjukdomsgivande antikropparna.
Tvätta bort antikroppar
Man kan också välja att tvätta bort de sjukdomsgivande antikropparna med plasmafares. Vid plasmafares används en teknik att skilja plasma (blodvätska) och blodkroppar åt. Under en plasmafares kan man avlägsna exempelvis antikroppar ur blodet.
Immundämpande behandling
Den här gruppen behandlingar är de som är inriktade på att långsiktigt stabilisera sjukdomen och minska inflammationen genom att vara immundämpande.
Vid MG stör antikroppar signaleringen mellan nervände och muskelfiber genom att blockera eller skada muskelns receptorer för signalämnet acetylkolin. Immundämpande behandling är ofta nödvändig för att minska produktionen av antikroppar och därmed inflammationen i nerv-muskelkopplingen.
Även här används kortison, men höga doser kan med tiden ge svåra biverkningar, som benskörhet och dålig blodsockerkontroll (diabetes). För att minska behovet av kortison har man de senaste årtiondena använt olika immundämpande läkemedel i tablettform eller infusion/dropp med biologiska läkemedel.
Operation av brässen
Behandlingen skiljer beroende på form av myastenia gravis (MG). Vid tidigt debuterande MG brukar man avlägsna brässen/tymus kirurgiskt, då en sorts inflammation i körtelvävnaden tros ligga bakom sjukdomen. Genom operationen brukar sjukdomssymtomen klinga av efter några år och man blir ofta helt återställd. Brässen hos vuxna individer har inte någon fysiologisk funktion. Av dem som opererar brässen blir 85 procent mycket bättre, varav en tredjedel blir symtomfria.
Även hos personer med tymom tar man bort brässen/tymus, men prognosen är då lite sämre för att man ska bli helt återställd och ytterligare medicinering kan krävas. Av de med tymom förbättras enbart ca 40 procent.
Vid sent debuterande MG verkar brässen inte vara viktig och man bör därför avstå från operation. Om patienten är över 60 år görs sällan en sådan operation. Detta gäller även en mer sällsynt variant av MG, där den sjukdomsorsakande antikroppen känner igen proteinet MuSK istället för den vanligaste formen, där acetylkolinreceptorn är målet för antikropparna.
Film om brässoperationen vid myastenia gravis (MG)
Källor: Fredrik Piehl, professor i neurologi vid Karolinska institutet.
Rayomand Press, neurolog och överläkare vid Karolinska universitetssjukhuset.
Rehabilitering
Rehabilitering är viktigt för att bevara och stärka de funktioner man har. Rehabilitering ska anpassas utifrån den enskildes behov och livssituation och det är viktigt att patienten är delaktig i planeringen och med att sätta upp individuella mål. Insatserna varierar därför för olika personer.
1. Orsaker till utveckling av tymushyperplasi (inflammation av brässen)
Sonia Berrih Aknin, INSERM, Paris Hos främst yngre kvinnor med MG och acetylkolinreceptorantikroppar (AChR-ak) ses en inflammationsliknande process i tymus (brässen), kallad hyperplasi.
Svensk MG-specialist kom med flera forskningsnyheter
Inom diagnosen Myastenia Gravis, MG händer det en del inom forskning och behandling. Ett 20-tal NHR-medlemmar med MG möttes i Bollnäs och fick de senaste rönen från den ledande MG-specialisten i Sverige, Anna Rostedt Punga.