Neurodagarna 2023 - Polyneuropati

"Polyneuropati – När flera perifera nerver är skadade eller sjuka"

Under 2023 hade vi två Neurodagar. Dag nummer två handlade om den allt vanligare sjukdomen polyneuropati, vilket är den diagnos som ökar mest hos oss i Neuroförbundet.

Föreläsare denna kväll var Magnus Johnsson, specialist i neurologi vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

 

Förekomst
Polyneuropati står för många ­sjuka nerver och Magnus förklarade att ungefär 200 000 personer i Sverige har denna sjukdom. Av dem i vår befolkning som är över 65 år har ungefär 130 000 ­personer polyneuropati. Ju yngre en patient är, desto större är sannolikheten att det finns en känd orsak som går att identifiera eller att det är en ärftlig variant, för­klarade han. Däremot är det tvärtom mer sannolikt att det inte går att finna en specifik orsak till sjukdomen ju äldre patienten är när den drabbas. Sjukdomen är ungefär lika vanlig hos kvinnor som hos män. Magnus påpekade att trots att ­polyneuropati är en vanlig sjukdom, så är den ändå okänd för många.

Många skadade nerver
I sin roll som neurolog arbetar han mycket med sjukdomar som drabbar det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg) såsom Epilepsi, MS och Stroke. Polyneuropati däremot drabbar nerver i vårt perifera nervsystem, vilket har som uppgift att skicka signaler mellan vårt centrala nervsystem och våra olika organ.

Denna sjukdom kan te sig olika beroende på vilken typ av nerv som är skadad. Det kan vara själva axonet eller myelinet, de motoriska- (till muskeln), sensoriska (från muskeln) nerverna samt grova- ­eller tunna nervfibrer som drabbats.

Nerver har olika funktion, vissa är mer motoriska som styr muskler, medan andra är mer specialiserade på att känna olika typer av känsel såsom värme, kyla, smärta och beröring (sensoriska). Sedan kan nerverna ha olika struktur och då talar man om tjocka nerver och tunna nerver, så kallad tjock- eller tunnfiber neuropati. Magnus visade bild på en cellkropp med olika typer av förgreningar, så kallade axon som är som nervens koppartråd som leder signaler. De axon som behöver leda snabbare signaler har ett skyddande lager, myelin som isolerar och fungerar precis som ett skyddande lager runt en sladd. Nerver med myelin kan skicka ut signaler uppåt 10 gånger snabbare än de utan myelin. Vid axonal polyneuropati är det själva axonet som är skadat, medan vid demyeliniserande så är det myelinet runt nervtråden som tagit skada.

Symtom
Det centrala nervsystemet är väl skyddat bakom både skallben och ryggrad, medan vårt ­peri­fera nervsystem helt saknar detta skydd och därför är betydligt mer sårbart för skador på såväl myelin som axon. Detta gör att de perifera nerverna som skall transportera signaler långa sträckor, lättare får skador så signalen blir försämrad ju längre ut i kroppen den skall. Därför är det mest ­typiska symtomet vid polyneuropati nedsatt känsel i främst händer och fötter, med ökande känsel ju närmare bålen du kommer.

Känselbortfall, vilket kan ge en rad olika symtom såsom känslan av att du går på kuddar, ingen känsel i tår och fingrar, pirrningar, tappad styrka (ej muskelförsämring) och försämrad balans på grund av nedsatt ledkänsel. Även det auto­noma nervsystemet med de så kallade icke viljestyrda nerverna till hjärta, tarm och blåsa kan vara påverkat. Då kan du få symtom såsom blodtrycksfall, problem att kontrollera blåsa/tarm samt svettningar.

Vanliga orsaker
Magnus förklarade att den absolut mest vanliga orsaken till polyneuropati är diabetes och då främst typ två. Han förklarade att om du får en polyneuropati-diagnos men inte har diabetes, så är det bra för läkaren att ändå kolla ditt socker. Det kan vara så att även om du inte uppfyller kriterierna för diagnosen diabetes så kan du ändå ha ett lätt förhöjt sockervärde som kan ligga som riskfaktor för polyneuropati. Likaså är det viktigt att se över faktorer såsom övervikt, blodfetter, rökning med flera som kan vara faktorer som ökar risken för kärlsjukdomar. Många av de som har polyneuropati på grund av sin diabetes tappar ofta känseln i tårna, många har även smärtor och symtom som långsamt vandrar uppåt. Att hålla koll på sin diabetes och likaså de andra riskerna för kärlsjukdom kan också bromsa din polyneuropati.

Sedan kommer gruppen med idiopatisk polyneuropati, vilket är när orsaken är okänd och är den näst vanligaste typen av polyneuropati. Det är ovanligt att läkare finner orsaker bakom polyneuropati även vid väldigt noggranna undersökningar. Magnus förklarade att av de med polyneuropati som är över 65 år, så har 1/3 av dem en kronisk idiopatiskt axonal variant av sjukdomen.

Cirka 10 % av alla polyneuropatier är kopplade till alkohol. Det är vid en överdriven alkoholkonsumtion som du kan drabbas av detta. ­Alkohol är skadligt för nerver, men det är inte endast det som gör att denna grupp har en ökad risk utan även att denna grupp ofta negligerar sin hälsa. Detta kan leda till att de inte får i sig den näring de behöver. Brist på B12-­vitamin är vanligt i denna grupp, vilket i sig kan ge polyneuropati. Vid överkonsumtion av alkohol löper du fyra gånger större risk för att drabbas av sjukdomen förklarade Magnus.

Ovanliga sjukdomsvarianter
Magnus talade kring de mer ovanliga sjukdomsorsakerna såsom Guillain-Barré Syndrom (GBS), CIDP, Lustgasmissbruk, Skelleftesjukan och Charcot-Marie-Tooth (CMT).

Guillain-Barré syndrom är ovanlig, endast 1 på 100 000 drabbas av den. Detta är ett akut sjukdomstillstånd där det egna immunförsvaret attackerar nerverna och orsaken är ofta en infektion som retat immunförsvaret. Symtomen börjar ofta med svaghet, känselbortfall/domningar i fötter, underben och armar som sedan förvärras. Hur svårt du drabbas är olika. Ungefär 20 % av de som får GBS blir så pass dåliga att de hamnar i intensivvården, då det utöver att drabba muskler i armar och ben också kan sätta sig på andningsmuskulaturen. Magnus berättade att förr kunde personer dö av detta, men med dagens vård är det väldigt ovanligt. Detta är ett sjukdomstillstånd som går över av sig själv efter några veckor, när immunförsvaret upptäckt att dess attack var felaktig, men kan efterlämna ett resttillstånd.

CIDP eller kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Vid denna sjukdom angriper immunförsvaret myelinet runt nerverna, vilket resulterar i inflammation. CIDP är den kroniska varianten av GBS, men utvecklas oftast långsammare över månader, men kan ha ett mer akut förlopp. Den ger liknande symtom med svaghet, känselbortfall men med mer utbredda symtom från lår och armar. Den vanligaste behandlingen för CIDP är dropp med antikroppar, intravenös immunglobulin. Du kan också få kortison för detta eller andra typer av medicinering. Magnus berättade om en studie som gjordes på en behandling för CIDP, vilket verkade lovande.

Magnus tog upp en ny orsak till polyneuropati, nämligen lustgasmissbruk. Detta är något som kraftigt ökat bland främst unga, som tar det som en drog för att få sig ett rus. I vanligt bruk såsom i vården är det ingen fara med lustgas. Däremot när det används ofta, nästan dagligen kan den orsaka problem, då lustgas förstör för vitamin B12-funktionen i kroppen. Detta gör att de kan få en funktionell B12-brist, vilket bland annat kan utvecklas till en polyneuropati.

Skelleftesjukan är en annan genetisk variant med mutation i genen som skapar ett protein som heter transtyretin som tillverkas i levern. Mutationen gör att detta protein inte fungerar som det skall och klumpar ihop sig och samlas i nerver, njure och hjärta och kan ge problem med dessa organ. Han förklarade att även om du har denna mutation så får de flesta aldrig några symtom. Behandling för detta var tidigare att transplantera levern, men nu finns det mediciner som stabiliserar detta protein och det har även nyligen kommit genterapi.

Charcot-Marie Tooth (CMT), är en ärftlig och ovanlig variant av poly­neuropati. CMT finns i över 80 ­varianter och orsaken är mutation i byggstenarna till nerverna. ­Oftast ger den problem med myelinet som skall skydda nerven, men det kan också vara problem med själva axonet. Vid CMT uppkommer symtomen redan vid mycket unga år med snubblighet och dålig balans och symtomen utvecklas sedan sakta med tiden. Magnus förklarade att i nuläget finns det ingen behandling för CMT, men förhoppningsvis kommer det genterapi framöver.

Efter en berättelse från en åhörare som fått sin diagnos efter extremt många svåra infektioner, berättade Magnus om en variant av polyneuropati som heter ­Critical Illness Polyneuropathy (CIP). ­Detta är en variant som kan drabba personer som varit svårt sjuka och vårdats under en längre tid inom intensivvård.

Undersökning
Läkaren börjar alltid med att lyssna på patientens beskrivning av de upplevda symtomen och går sedan vidare med en klinisk undersökning. Många läkare kan se tecken på sjukdomen redan på patientens gång, då patienten kanske går ostadigt, bredbent eller har droppfot. Det är vanligt att läkaren upptäcker nedsatt känsel vid beröring eller med hjälp av nålstick, vibration eller mätning av reflexer. I undersökningen ingår även kontroll av hjärta, lungor och blodtryck. Vid polyneuropati brukar problematiken vara lika på båda sidor av kroppen. Utöver undersökning tas ofta även blodprover för sockervärde, B12 och proteiner för att se på eventuella bakomliggande orsaker.

Det framkom att det inte alltid är så lätt för en läkare att bedöma om det är polyneuropati och i sådana fall vilken variant det skulle kunna vara. Ibland behövs mer utförliga undersökningar såsom Neurografi, vilket är en undersökning där elektroder sätts på huden över nerven och svaga elektriska impulser ges. De mäter hur lång tid den elektriska impulsen tar för att komma fram och hur stark signalen är vid målet, detta kallas muskelrespons. Är signalhastigheten låg är det främst problem med myelinet, medan om signalen är svag så är det snarare ett axonalt problem. Elektromyografi (EMG) kan också användas, vilken mäter den elektriska aktiviteten i muskler genom att läkaren placerar en mycket tunn nålelektrod i muskeln. Sedan kan de använda Kvalitativ sensoriskt test (KST), där de mäter kyla på fingrarna för att se om de tunna nervfibrerna som känner värme och kyla är påverkade. Även autonomtest kan göras för att se om något i det autonoma nervsystemet är påverkat såsom hjärtrytm och blodtryck.

Omfattande utredning
Enligt Magnus behövs det sällan göras fler tester än de ovan nämnda, men vid misstanke om ovanlig form av sjukdomen kan ryggvätskeprov, genetisk testning och utökade blodprover göras. Exempel på situationer då mer omfattande utredning krävs kan vara när det handlar om mer akuta förlopp med en snabb försämring. Om det till exempel uppstått ett omfattande neurologiskt bortfall, när problemen uppkommer i ung ålder eller patienten har ärftlighet för sjukdomen. Även när symtom uppkommer närmare bålen, när det är bortfall snarare än svaghet eller om symtomen sitter betydligt mer på en sida av kroppen än den andra, då behövs mer omfattande utredning. Även när kraftiga symtom från det autonoma nervsystemet uppkommit såsom blodtrycksfall eller problem från blåsa/tarm som inte hör till det normala. Likaså vid misstanke om allvarlig bakomliggande sjukdom.

Magnus förklarade att det är viktigt att komma ihåg att det i väldigt många fall inte går att fastställa orsaken till sjukdomen. I många fall räcker det med den mer grundläggande undersökningen som i de flesta fall kan skötas i primärvården.

Behandling
Först och främst så försöker de behandla eventuella kända bakom­­liggande orsaker till diagnosen. Finns det inte sådana så rekommenderar de symtombehandling, vilket kan vara allt från att lindra smärta till att förbättra dålig ­balans. Magnus tryckte på att det är bättre att försöka börja med sjukgymnastik och träning för att må bättre i sin polyneuropati och kommer du inte hela vägen med det så kan läkemedel förskrivas. Vilken typ och grad av träning som är att föredra är individuellt, så du inte tar ut dig för mycket och riskerar att till exempel trilla och skada dig. Bassängträning rekommenderade han för personer med dålig balans plus att det är en skonsam träningsform.

Magnus rekommenderade att ta kontakt med en fysioterapeut som kan hjälpa dig med övningar som kan fungera för just dig utifrån dina förutsättningar. Kontakt med arbetsterapeut var också ett tips då du kan få hjälp med olika typer av anpassningar i ditt hem eller på ditt arbete. Likaså olika hjälpmedel såsom gripverktyg, skenor eller dictusband vid droppfot, gånghjälpmedel som stavar, rull­ator eller förskrivning av rullstol. Likaså är fotvård, stadiga skor och även inlägg från ortopedtekniska sådant som kan hjälpa.

Magnus talade om olika typer av smärtlindring där bland annat Tens och akupunktur nämndes, vilket kan hjälpa en del och till skillnad från traditionell medicinering inte ger biverkningar.

Det kom upp frågor kring kost och Magnus förklarade att han inte läst några studier som påvisar att någon specifik kost skulle hjälpa vid polyneuropati. Däremot om du har en kostrelaterad orsak till din sjukdom såsom vitaminbrist eller glutenintolerans, så är det viktigt att den behandlas. Lider du av kramper, då är det bra att se så att dina saltnivåer och magnesium ligger på en bra nivå.

När de ovannämnda inte hjälper tillräckligt kan medicinering vara till hjälp. Lider du av nervsmärta som känns brännande, stickande eller strålande tillsammans med känselbortfall, då är det vanligt att Gabapentin, Saroten eller Cymbalta (Duloxetin) förskrivs. Känselbortfall i sig går inte att medicinera, utan det är mer smärtan som kan dämpas förklarade han. Vissa blir också hjälpta av till exempel epilepsiläkemedlet Karbamazepin.

Magnus påtalade också att det finns hjälp att få från samhället som kan underlätta, såsom p-tillstånd, färdtjänst och bostadsanpassning.

Vid fråga från åhörare så förklarade han att vid inflammatorisk polyneuropati, där myelinet är skadat så är detta faktiskt en form av sjukdomen som kan bli bättre. Detta då myelinet har mycket större möjligheter att återbyggas med hjälp av cellerna, däremot om själva axonet är skadat så har det betydligt sämre chans att återhämta sig och denna process är långsammare.

Vi tackar Magnus Johnsson för en mycket intressant och informativ föreläsning.

Caroline Persson
Kompassen, Råd & Stöd