MG - myastenia gravis

Myastena gravis (MG) är en autoimmun muskelsjukdom som angriper impulsöverföringen från nerv till muskel. Vid MG tillverkar kroppens eget immunsystem antikroppar som binder till de proteiner (receptorer) som aktiverar muskelfibrerna. Detta gör att impulsöverföringen från nerv till muskel inte fungerar normalt, vilket man upplever som ökad muskulär uttröttbarhet.

Myastenia gravis (MG) betyder allvarlig muskelsvaghet, eftersom sjukdomen tidigare kunde leda till att man avled till följd av försvagad andningsmuskulatur. Med den behandling som idag finns tillgänglig är dödligheten i princip samma som för befolkningen i övrigt. Till skillnad från de flesta andra sjukdomar som leder till muskelsvaghet, fungerar nervsystemet och musklerna normalt och det är just i signalöverföringen dem emellan som problemet ligger.

Ett typiskt symtom som skiljer MG från många andra sjukdomar är uttröttbarheten, det vill säga att musklerna tröttas ut på ett onormalt sätt vid upprepning av en rörelse där kraften återkommer efter lite vila. MG involverar enbart den muskulatur som styrs viljemässigt, däremot inte organ som hjärtat eller tarmarna, och ger inte heller upphov till andra neurologiska symtom så som känselrubbningar, yrsel eller smärta.

MG debuterar vanligtvis långsamt (dagar-veckor) och inte sällan anpassar man sig initialt till besvären eftersom de kan upplevas diffusa. Det är vanligt att man även får ögonsymtom i form av dubbelseende och/eller ögonlocksnedfall, vilket då kan leda till att man söker sjukvården. Besvären är ofta fluktuerande och kan variera från dag till dag, men är ofta sämre på kvällarna än morgnarna. Läs mer om symtom vid MG.

Utredningen av MG innebär att man gör en neurologisk undersökning för att se om det finns tecken till sjuklig muskulär uttröttbarhet (och avsaknad av tecken till annan neurologisk sjukdom), en neurofysiologisk undersökning avseende signalöverföringen från nerv till muskel och kontroll av förekomst av autoantikroppar mot muskelreceptorer. Om man starkt misstänker MG provar man ofta att behandla med ett läkemedel som förbättrar signalöverföringen (kolinesterashämmare), där en eventuell minskning av symtom ytterligare stärker diagnosen. Läs mer om att få diagnos vid MG.

MG är en ovanlig sjukdom med omkring 2500 som är drabbade i Sverige (cirka 25/100 000), men hör till gruppen autoimmuna sjukdomar, vilka tillsammans utgör en så kallad folksjukdom. Gemensamt för dessa är att de har en komplex bakgrund, där sjukdomsrisken styrs både av arv och miljö. Inte sällan är det så att man själv eller nära släktingar kan ha andra autoimmuna sjukdomar, men det är mycket sällan som MG drabbar flera i samma familj.

Sjukdomen är heller inte enhetlig, utan det finns flera undergrupper som kan skilja sig åt avseende bakgrund, symtom och behandlingssvar.

Behandlingen styrs dels av vilken form av MG man har, men även sjukdomens svårighetsgrad. I de flesta fall behandlar man med kolinesterashämmare (Mestinon, Mytelase), vilket enbart ger symtomlindring under ca 6 timmar. Denna behandling är helt ofarlig, men kan innebära att man får magknip och/eller lös mage. För de med tidigt debuterande och tymom-associerad MG kan kirurgiskt avlägsnande av tymus bli aktuellt.

För alla former av MG med minst måttliga symtom bör man överväga immunomodulering. Här finns en rad olika läkemedel som har olika mekanismer, men också kan medför viss risk för biverkningar. En stor fördel med immunomodulering är dock att man kan minska risken för framtida sjukdomsskov, vilket också lett till att dödligheten i MG minskat mycket påtagligt. Bland de immunomodulerande läkemedlen finns kortison, immunoglobuliner, olika immundämpande tabletter, men numera även vissa biologiska läkemedel som ges direkt i blodet. En bra styrd behandling leder ofta till att man kan må bra i sin MG, men tyvärr saknas ännu helt botande behandlingar. Läs mer om behandling av MG.

 

Viktigt att ingå i det nationella MG-registret

I Sverige finns ett nationellt kvalitetsregister MG-registret, som är ett delregister inom Svenska neuroregister. Syftet med registret är att fungera som ett viktigt verktyg för att förstå hur MG bäst ska behandlas, men även ta tillvara patienternas upplevelse av sitt mående. Genom att be sin neurolog att inkludera en i MG-registret, får man en förbättrad klinisk uppföljning, men bidrar även till en ökad förståelse för förekomst och svårighetsgraden av myastenia gravis på olika orter i landet. Mer forskning om orsaker till MG, men även uppföljning av hur olika behandlingar fungerar, är en viktig förutsättning för att förbättra den framtida MG-vården.

Källa: Fredrik Piehl, professor i neurologi vid Karolinska institutet.