MG - myastenia gravis

Myastena gravis (MG) är en autoimmun muskelsjukdom som angriper impulsöverföringen från nerv till muskel. Vid MG tillverkar kroppens eget immunsystem antikroppar som binder till de proteiner (receptorer) som aktiverar muskelfibrerna. Detta gör att impulsöverföringen från nerv till muskel inte fungerar normalt, vilket man upplever som ökad muskulär uttröttbarhet.

Myastenia gravis (MG) betyder allvarlig muskelsvaghet, eftersom sjukdomen tidigare kunde leda till att man avled till följd av försvagad andningsmuskulatur. Med den behandling som idag finns tillgänglig är dödligheten i princip samma som för befolkningen i övrigt. Till skillnad från de flesta andra sjukdomar som leder till muskelsvaghet, fungerar nervsystemet och musklerna normalt och det är just i signalöverföringen dem emellan som problemet ligger.

Ett typiskt symtom som skiljer MG från många andra sjukdomar är uttröttbarheten, det vill säga att musklerna tröttas ut på ett onormalt sätt vid upprepning av en rörelse där kraften återkommer efter lite vila. MG involverar enbart den muskulatur som styrs viljemässigt, däremot inte organ som hjärtat eller tarmarna, och ger inte heller upphov till andra neurologiska symtom så som känselrubbningar, yrsel eller smärta.

MG debuterar vanligtvis långsamt (dagar-veckor) och inte sällan anpassar man sig initialt till besvären eftersom de kan upplevas diffusa. Det är vanligt att man även får ögonsymtom i form av dubbelseende och/eller ögonlocksnedfall, vilket då kan leda till att man söker sjukvården. Besvären är ofta fluktuerande och kan variera från dag till dag, men är ofta sämre på kvällarna än morgnarna. Läs mer om symtom vid MG.

Utredningen av MG innebär att man gör en neurologisk undersökning för att se om det finns tecken till sjuklig muskulär uttröttbarhet (och avsaknad av tecken till annan neurologisk sjukdom), en neurofysiologisk undersökning avseende signalöverföringen från nerv till muskel och kontroll av förekomst av autoantikroppar mot muskelreceptorer. Om man starkt misstänker MG provar man ofta att behandla med ett läkemedel som förbättrar signalöverföringen (kolinesterashämmare), där en eventuell minskning av symtom ytterligare stärker diagnosen. Läs mer om att få diagnos vid MG.

MG är en ovanlig sjukdom med omkring 2500 som är drabbade i Sverige (cirka 25/100 000), men hör till gruppen autoimmuna sjukdomar, vilka tillsammans utgör en så kallad folksjukdom. Gemensamt för dessa är att de har en komplex bakgrund, där sjukdomsrisken styrs både av arv och miljö. Inte sällan är det så att man själv eller nära släktingar kan ha andra autoimmuna sjukdomar, men det är mycket sällan som MG drabbar flera i samma familj.

Sjukdomen är heller inte enhetlig, utan det finns flera undergrupper som kan skilja sig åt avseende bakgrund, symtom och behandlingssvar.

Huvudsakliga undergrupper av MG

  • Tidigt debuterande MG: drabbar företrädesvis kvinnor i åldern 15-40 (50) år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • Sent debuterande MG: drabbar både män och kvinnor, särskilt i åldrar över 50 år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Tymom-associerad MG: tymom är ett slags tumör i brässen, men är vanligtvis godartad, drabbar vanligen medelålders personer av båda könen, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • MUSK-associerad MG: ovanligare form av MG där sjukdomsrisken är lägre för de med nordiskt ursprung, förekomst av antikroppar mot MUSK, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • LRP4-associerad MG: ovanligare och mer nyupptäckt form av MG där mindre ännu är känt, förekomst av antikroppar mot LRP4, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Antikroppsnegativ MG: form av MG där man inte kan detektera antikroppar mot muskelreceptorer i blod, men där övriga fynd stämmer med MG. En andel har endast ögonsymtom (okulär MG)

Behandlingen styrs dels av vilken form av MG man har, men även sjukdomens svårighetsgrad. I de flesta fall behandlar man med kolinesterashämmare (Mestinon, Mytelase), vilket enbart ger symtomlindring under ca 6 timmar. Denna behandling är helt ofarlig, men kan innebära att man får magknip och/eller lös mage. För de med tidigt debuterande och tymom-associerad MG kan kirurgiskt avlägsnande av tymus bli aktuellt.

För alla former av MG med minst måttliga symtom bör man överväga immunomodulering. Här finns en rad olika läkemedel som har olika mekanismer, men också kan medför viss risk för biverkningar. En stor fördel med immunomodulering är dock att man kan minska risken för framtida sjukdomsskov, vilket också lett till att dödligheten i MG minskat mycket påtagligt. Bland de immunomodulerande läkemedlen finns kortison, immunoglobuliner, olika immundämpande tabletter, men numera även vissa biologiska läkemedel som ges direkt i blodet. En bra styrd behandling leder ofta till att man kan må bra i sin MG, men tyvärr saknas ännu helt botande behandlingar. Läs mer om behandling av MG.

 

Viktigt att ingå i det nationella MG-registret

I Sverige finns ett nationellt kvalitetsregister MG-registret, som är ett delregister inom Svenska neuroregister. Syftet med registret är att fungera som ett viktigt verktyg för att förstå hur MG bäst ska behandlas, men även ta tillvara patienternas upplevelse av sitt mående. Genom att be sin neurolog att inkludera en i MG-registret, får man en förbättrad klinisk uppföljning, men bidrar även till en ökad förståelse för förekomst och svårighetsgraden av myastenia gravis på olika orter i landet. Mer forskning om orsaker till MG, men även uppföljning av hur olika behandlingar fungerar, är en viktig förutsättning för att förbättra den framtida MG-vården.

Källa: Fredrik Piehl, professor i neurologi vid Karolinska institutet.

Innehållsansvarig: Helene Landersten

Gå med i Neuro

För bara 30 kronor i månaden får du tillgång till råd, stöd och nätverk.

Jag vill gå med idag!

Vill du veta mer?

Nyhetsbrevet kommer en gång i månaden och innehåller nyheter från vår verksamhet och information om aktuell forskning inom neurologi.

Ja, tack!
 

Nyheter om myastenia gravis

2022-09-23

Tidig behandling som ger effekt mot MG

Tidig behandling med reumatikerläkemedel kan minska risken för försämring vid muskelsjukdomen MG, myastenia gravis. Det visar en randomiserad, placebokontrollerad studie som har letts av forskare vid Karolinska institutet.

Läs mer
2022-06-20

Rapport från internationell MG-konferens

Anna Rostedt Punga, professor och överläkare vid Uppsala Universitet och Akademiska sjukhuset har för Neuros medlemmar skrivit ett nyhetsbrev om myastenia gravis (MG). Hon summerar vad som presenterades på den internationella MG-konferensen i Miami 10-12 maj 2022.

Läs mer
2022-06-08

MG - Snabbare diagnostik och fysisk aktivitet förbättrar prognosen

Både diagnostik och behandling vid myastenia gravis, MG, har gjort stora framsteg de senaste åren. På Akademiska sjukhuset kan patienter få diagnos inom en timme i ett akut skede. Fysisk träning, som tidigare avråddes, har visat sig ha positiva muskeleffekter. Om detta skriver Neurologiisverige.se

Läs mer
2022-05-30

Bättre diagnostik med NGS - nästa generationens sekvenseringsteknologi

En sällsynt diagnos berör högst fem personer på 10 000 invånare. Mer än hälften av dessa sällsynta sjukdomar är av neurologisk art. De flesta har hört talas om Parkinson, MS och stroke – kända neurologiska sjukdomar som det bedrivs mycket forskning kring. Men ataxi, spinal muskelatrofi och komplex dystoni är mer okända tillstånd där det ofta krävs högspecialiserad utredning för att ställa rätt diagnos.

Läs mer
2022-03-01

Viktigt att ingå i det nationella kvalitetsregistret

I Sverige finns ett nationellt kvalitetsregister, Svenska neuroregister, där det ingår flera delregister för neurologiska diagnoser. Vet du om du ingår i ett delregister för din diagnos?

Läs mer

Vi använder cookies för att ge dig en optimal användarupplevelse. Genom att fortsätta använda vår webbplats accepterar du att cookies används. Läs mer i vår integritetspolicy: neuro.se/integritet