CIDP (Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati)

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är den vanligaste formen av kronisk inflammatorisk polyneuropati. CIDP angriper de nervtrådar som kontrollerar muskelkraft, känsel och ibland också icke-viljestyrda funktioner, som hjärtrytm eller tarmrörelser.

Demyelinisering innebär att det fettrika isoleringsskiktet (myelinet) runt nervtrådarna bryts ner, och polyneuropati betyder att funktionen i flera nerver är nedsatt. När nervernas förmåga att leda elektriska impulser blir försämrad eller upphör helt, påverkas såväl muskelstyrkan som känseln i armar och ben. Orsaken till demyelinisering vid CIDP är nervinflammation.

Sjukdomen utvecklas som regel symmetriskt i flera nerver samtidigt och förlöper ofta i skov eller har ett mångårigt kroniskt, fortskridande förlopp. Den förekommer i alla åldrar, såväl hos barn som vuxna, men debuterar vanligtvis vid 50 års ålder.

Det finns också en akut form av inflammatorisk polyneuropati, Guillain-Barrés syndrom. Insjuknandet i CIDP är smygande och fortskridande men Guillain-Barrés syndrom har ett snabbare förlopp, och en stor andel tillfrisknar inom sex till tolv månader. Läs mer om GBS.

Symtom vid CIDP

Vid CIDP kan symtomen antingen komma i skov eller vara långsamt fortskridande. Det är vanligt att enbart muskelkraften påverkas, vilket märks som muskelsvaghet.

Vanliga symtom:

• Svaghet i fötter och underben
• Stapplande gång och lätt att snubbla
• Droppfot
• Stickningar och domningskänsla i underben
• Känselnedsättning och smärta i underben och händer

Med tiden försvagas också styrkan i lårmusklerna, och det blir svårt att ta sig upp från sittande och svårare att gå. Så småningom kan även händerna bli försvagade, vilket gör att man tappar saker och får svårt att hålla i föremål. En del personer med CIDP får skakningar i armarna i detta skede. Många med sjukdomen får en besvärande trötthet (fatigue).

Ovanligare symtom är ansiktsförlamning eller förlamning av ögonmusklerna på grund av att ansiktsnerver är påverkade. Någon gång påverkar också sjukdomen funktionen hos icke-viljestyrda (autonoma) nerver, vilket leder till att blodtrycksregleringen eller urinblåsans och tarmens funktion blir störd. Symtom från andningsmuskulaturen förekommer i sällsynta fall vid mycket svåra former av CIDP.

Orsak till CIDP

CIDP anses vara en autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret felaktigt går till angrepp mot kroppens vävnader.

Vid CIDP angriper immunförsvaret myelinet runt perifera motoriska och sensoriska nerver, vilket leder till en smygande inflammation längs med nervtrådarna.

Ofta går det inte att exakt avgöra vad som orsakat CIDP. Vissa immunhämmande läkemedel är kända för att kunna utlösa sjukdomen. CIDP förekommer också i något ökad grad vid andra sjukdomar, som exempelvis HIV-infektion, inflammatoriska tarmsjukdomar, reumatologiska sjukdomar, psoriasis, diabetes och lymfkörtelcancer (lymfom) eller efter en transplantation.

Diagnos vid CIDP

För att kunna ställa diagnosen CIDP krävs försämring under minst åtta veckors tid med tilltagande symtom som muskelsvaghet och känselpåverkan. Diagnosen grundas även på resultat från provtagningar samt neurofysiologiska och kliniska undersökningar.

Vid CIDP finns förhöjda mängder protein i prov från ryggvätskan hos närmare 90 procent av alla personer med sjukdomen.

Elektrofysiologisk utredning innebär undersökning av nervtrådarnas ledningsförmåga med elektroneurografi och muskelns elektriska funktion med elektromyogram (EMG). Dessa tester visar om nervens ledningsförmåga är nedsatt eller blockerad samt om nervtråden är skadad. Elektrofysiologisk utredning är den enskilt viktigaste undersökningen som behövs för att skilja inflammatoriska polyneuropatier såsom CIDP, från andra typer av polyneuropatier.

Undersökning med magnetkamera (MR) kan ibland visa på inflammation och förtjockning av nervrötter.

Behandling av CIDP

Behandlingen syftar till att påverka immunförsvaret och minska inflammationen i de perifera nerverna. Skadan i myelinet kan helt eller delvis läka ut vid tidig behandling med antiinflammatoriska läkemedel (immunterapi), men om själva nervtråden (axonen) skadas kan symtomen bli bestående. Det finns också läkemedel som ger lindring av olika symtom men som oftast har en kortvarig effekt.

Oavsett personens ålder står valet i första hand vanligtvis mellan två olika antiinflammatoriska behandlingar: hög dos intravenöst immunglobulin eller kortisondropp. Om detta inte räcker för att dämpa symtomen kan plasmabytesbehandling (plasmaferes) eller kraftigt immundämpande behandlingar övervägas.

Det finns också möjlighet att göra en autolog stamcellstransplantation, vilket innebär att de egna stamcellerna tas ut ur blodet och renas för att sedan återföras efter en kortare periods behandling med höga doser cytostatika. Metoden används dock fortfarande i liten omfattning, dels för att erfarenheterna av dem är begränsade, dels för att de kan ha allvarliga biverkningar, till exempel kraftig hämning av immunsystemet med ökad infektionsrisk.

Uppföljning av CIDP

Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid CIDP görs med hjälp av särskilda skattningsskalor (såsom INCAT och RODS) som är gjorda just för personer med CIDP samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Patienter som är med i IP-registret kan skatta sina symtom, inklusive smärta och livskvalitet enligt dessa skalor via en säker datoruppkoppling till IP-registret hemifrån och på sätt ge sin neurolog en bättre uppfattning om helhetsbilden av sitt mående. Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarar på den pågående behandlingen.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.