Stiff person syndrome

Stiff person syndrome är en autoimmun sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet, det vill säga hjärnan och ryggmärgen. Symtom och svårighetsgrad varierar. Stiff person syndrome karaktäriseras av en fortskridande muskelstelhet och smärtsamma muskelkramper i bål, armar och ben.

Symtom vid stiff person syndrome visar sig oftast vid 30–50 års ålder, men kan även förekomma hos barn. Sjukdomen fortskrider sedan gradvis eller i återkommande försämringsperioder under månader eller år. Successivt uppträder muskelstelhet i framför allt bålen, men också i armar och ben.

Personer med stiff person syndrome har ofta en känslighet för överraskande ljud, beröring eller plötsliga känslomässiga upplevelser, vilket kan utlösa muskelkramper. En del har även symtom från mag-tarmkanalen. Ibland påverkas också det icke-viljestyrda nervsystemet, det autonoma nervsystemet, med symtom som variation i puls, blodtryck och kroppstemperatur. Nedstämdhet och ångest förekommer.

Behandlingen är oftast livslång och syftar till att lindra symtomen och bryta den autoimmuna processen. Prognosen är ofta god, men kan i hög grad variera mellan olika personer med syndromet.

Det finns inga säkra uppgifter om hur många som har stiff person syndrome. I flera internationella studier uppskattas att syndromet förekommer hos ungefär 1–2 personer per 1 miljon invånare, vilket skulle motsvara 10–20 personer i Sverige. Dubbelt så många kvinnor som män insjuknar.