Myastenia gravis (MG)

Myastena gravis (MG) är en autoimmun muskelsjukdom som angriper impulsöverföringen från nerv till muskel. Vid MG tillverkar kroppens eget immunsystem antikroppar som binder till de proteiner (receptorer) som aktiverar muskelfibrerna. Detta gör att impulsöverföringen från nerv till muskel inte fungerar normalt, vilket man upplever som ökad muskulär uttröttbarhet.

Myastenia gravis (MG) betyder allvarlig muskelsvaghet, eftersom sjukdomen tidigare kunde leda till att man avled till följd av försvagad andningsmuskulatur. Med den behandling som idag finns tillgänglig är dödligheten i princip samma som för befolkningen i övrigt. Till skillnad från de flesta andra sjukdomar som leder till muskelsvaghet, fungerar nervsystemet och musklerna normalt och det är just i signalöverföringen dem emellan som problemet ligger.

Ett typiskt symtom som skiljer MG från många andra sjukdomar är uttröttbarheten, det vill säga att musklerna tröttas ut på ett onormalt sätt vid upprepning av en rörelse där kraften återkommer efter lite vila. MG involverar enbart den muskulatur som styrs viljemässigt, däremot inte organ som hjärtat eller tarmarna, och ger inte heller upphov till andra neurologiska symtom så som känselrubbningar, yrsel eller smärta.

MG debuterar vanligtvis långsamt (dagar-veckor) och inte sällan anpassar man sig initialt till besvären eftersom de kan upplevas diffusa. Det är vanligt att man även får ögonsymtom i form av dubbelseende och/eller ögonlocksnedfall, vilket då kan leda till att man söker sjukvården. Besvären är ofta fluktuerande och kan variera från dag till dag, men är ofta sämre på kvällarna än morgnarna. Läs mer om symtom vid MG.

Utredningen av MG innebär att man gör en neurologisk undersökning för att se om det finns tecken till sjuklig muskulär uttröttbarhet (och avsaknad av tecken till annan neurologisk sjukdom), en neurofysiologisk undersökning avseende signalöverföringen från nerv till muskel och kontroll av förekomst av autoantikroppar mot muskelreceptorer. Om man starkt misstänker MG provar man ofta att behandla med ett läkemedel som förbättrar signalöverföringen (kolinesterashämmare), där en eventuell minskning av symtom ytterligare stärker diagnosen. Läs mer om att få diagnos vid MG.

MG är en ovanlig sjukdom med omkring 2500 som är drabbade i Sverige (cirka 25/100 000), men hör till gruppen autoimmuna sjukdomar, vilka tillsammans utgör en så kallad folksjukdom. Gemensamt för dessa är att de har en komplex bakgrund, där sjukdomsrisken styrs både av arv och miljö. Inte sällan är det så att man själv eller nära släktingar kan ha andra autoimmuna sjukdomar, men det är mycket sällan som MG drabbar flera i samma familj.

Sjukdomen är heller inte enhetlig, utan det finns flera undergrupper som kan skilja sig åt avseende bakgrund, symtom och behandlingssvar.

Huvudsakliga undergrupper av MG

  • Tidigt debuterande MG: drabbar företrädesvis kvinnor i åldern 15-40 (50) år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • Sent debuterande MG: drabbar både män och kvinnor, särskilt i åldrar över 50 år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Tymom-associerad MG: tymom är ett slags tumör i brässen, men är vanligtvis godartad, drabbar vanligen medelålders personer av båda könen, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • MUSK-associerad MG: ovanligare form av MG där sjukdomsrisken är lägre för de med nordiskt ursprung, förekomst av antikroppar mot MUSK, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • LRP4-associerad MG: ovanligare och mer nyupptäckt form av MG där mindre ännu är känt, förekomst av antikroppar mot LRP4, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Antikroppsnegativ MG: form av MG där man inte kan detektera antikroppar mot muskelreceptorer i blod, men där övriga fynd stämmer med MG. En andel har endast ögonsymtom (okulär MG)

Behandlingen styrs dels av vilken form av MG man har, men även sjukdomens svårighetsgrad. I de flesta fall behandlar man med kolinesterashämmare (Mestinon, Mytelase), vilket enbart ger symtomlindring under ca 6 timmar. Denna behandling är helt ofarlig, men kan innebära att man får magknip och/eller lös mage. För de med tidigt debuterande och tymom-associerad MG kan kirurgiskt avlägsnande av tymus bli aktuellt.

För alla former av MG med minst måttliga symtom bör man överväga immunomodulering. Här finns en rad olika läkemedel som har olika mekanismer, men också kan medför viss risk för biverkningar. En stor fördel med immunomodulering är dock att man kan minska risken för framtida sjukdomskov, vilket också lett till att dödligheten i MG minskat mycket påtagligt. Bland de immunomodulerande läkemedlen finns kortison, immunoglobuliner, olika immundämpande tabletter, men numera även vissa biologiska läkemedel som ges direkt i blodet. En bra styrd behandling leder ofta till att man kan må bra i sin MG, men tyvärr saknas ännu helt botande behandlingar. Läs mer om behandling av MG.

 

MG-registret

Mer forskning om orsaker till MG, men även uppföljning av hur olika behandlingar fungerar, är en viktig förutsättning för att förbättra den framtida MG-vården. I Sverige finns ett nationellt MG-register som har med syftet att fungera som ett viktigt verktyg för att förstå hur MG bäst ska behandlas, men även ta tillvara patienternas upplevelse av sitt mående. 

Källa: Fredrik Piehl, professor i neurologi vid Karolinska institutet.

Innehållsansvarig: Helene Landersten

Gå med i Neuro

För bara 30 kronor i månaden får du tillgång till råd, stöd och nätverk.

Jag vill gå med idag!

Vill du veta mer?

Nyhetsbrevet kommer en gång i månaden och innehåller nyheter från vår verksamhet och information om aktuell forskning inom neurologi.

Ja, tack!
 

Relaterade nyheter

2020-09-17

Tal- och sväljsvårigheter

Tal-, språk- och sväljsvårigheter är vanliga vid MS men även vid MG, Parkinson, neuromuskulära diagnoser och efter stroke.

Läs mer
2020-09-15

Stora rädslan: ”Jag trodde jag skulle dö”

Hon tillhörde Europaeliten och var Sveriges första kvinna att hoppa över 1.90 meter. För 17 år sedan fick hon diagnosen Myastenia gravis, MG. Neuros diagnosstödjare Ann-Ewa Karlsson intervjuad i Expressen sport.

Läs mer
2020-05-19

Hostteknik - Tips på "huffing"!

För personer med MG kan en förkylning eller infektion ta mycket kraft. Inte minst vad gäller att orka hosta upp slem. När man har svårt för att få luft kan detta skapa ångest och panik, vilket gör att man har tendens att andas snabbt och ytligt.

Läs mer
2020-05-13

Neuro stödjer stimulerande neurorehab med Ronnie Gardiner Method

Neurostödd försking Den rytm- och musikbaserade rehabiliteringsmetoden ”Ronnie Gardiner Method” är så pass intressant, att Neuro och Neurofonden 2018 gick in med ett forskningsbidrag till Linköpingsforskaren Petra Pohl för detta. Tidigare har en Göteborgsstudie med strokepatienter gett positiva resultat för bättre livskvalitet och nu har Parkinsonpatienter studerats av Pohls forskarteam.

Läs mer
2020-04-09

Covid-19 och individer med neuromuskulära sjukdomar:

Neuromuskulära sjukdomar omfattar många olika diagnoser med starkt varierande funktionshinder även hos individer med samma diagnos. Det är därför svårt att ge specifika rekommendationer som är generaliserbara men följande rekommendationer är tillämpliga på många neuromuskulära sjukdomar.

Läs mer
2020-04-06

”Cytokinstormar” är problemet

Immunförsvaret kan överreagera mot det nya coronaviruset och skapa cytokinstormar i kroppen, som angriper inre organ. Det finns redan befintliga mediciner som hjälper mot detta.

Läs mer
2020-04-02

Covid-19 - globalt initiativ för att dela information

Nu när covid-19-pandemin sprider sig över hela världen ökar efterfråga på information om effekterna av viruset för personer med neurologiska sjukdomar. Inom Svenska Neuroregister pågår arbete för att snabbt kunna få en uppfattning om utvecklingen och eventuella risker för de olika patientgrupperna.

Läs mer
2020-03-26

Internationella rekommendationer för MG/LEMS vid covid-19

Anna Rostedt Punga, professor och överläkare, Akademiska sjukhuset, Uppsala förmedlar här internationella rekommendationer för läkemedelsbehandling för personer med MG/LEMS i samband med covid-19.

Läs mer
2020-03-06

Dubbel kamp när paraidrottare drabbas av idrottsrelaterade skador och sjukdomar

Trots att idrottsrelaterade skador och sjukdomar är vanligt förekommande under Paralympics samt det faktum att all idrott innebär en risk för att drabbas av en idrottsrelaterad skada eller sjukdom är kunskapen om idrottsrelaterade skador och sjukdomar inom parasport begränsad, och det finns inga evi

Läs mer
Därför är Sällsynta Dagen så viktig - Neuros förbundsordförande vet

Därför är Sällsynta Dagen så viktig - Neuros förbundsordförande vet

Den så kallade Sällsynta Dagen uppmärksammas vanligen den 28 februari men i år på skottdagens sällsynta datum; 29 februari. - Jag lever själv med en mycket sällsynt diagnos vilket innebär stora utmaningar när man söker vård, säger Lise Lidbäck, ordförande för Neuro.

Läs mer