Hereditär sensorisk och autonom neuropati

Hereditär sensorisk och autonom neuropati är en fortskridande neurologisk sjukdom som ger symtom från perifera nerver, samt från skelett och leder. Att nervskadan är sensorisk innebär att känseln är påverkad och att den är autonom betyder att icke viljemässigt styrda nervfunktioner är påverkade. Sjukdomen drabbar de tunna nervtrådar som förmedlar smärta, värme, köld och viss form av beröringskänsel. Personer med sjukdomen är i varierande grad okänsliga för smärta, värme och kyla.

Sjukdomen är en av fem olika typer. De övriga fyra är:

HSAN typ I (dominant nedärvd), som vanligtvis visar sig i 20 till 30-årsåldern med långsamt fortskridande känselnedsättning och som leder till fotsår.

HSAN typ II (recessivt nedärvd), som ger symtom tidigt i barndomen i form av nedsatt känsel och påverkan på autonoma nervsystemet.

HSAN typ III (recessivt nedärvd), även kallad Riley-Days syndrom, som ger symtom i barndomen med svåra störningar i det autonoma nervsystemet och nedsatt smärt- och temperaturkänsel.

HSAN typ IV (recessivt nedärvd) medför, liksom typ V, smärtokänslighet, men också nedsatt svettfunktion. Sjukdomen leder, liksom typ V, till led- och skelettskador samt risk för brännskador.

Synonymer till Hereditär sensorisk och autonom neuropati

• HSAN V
• Ärftlig smärtokänslighet