GBS - Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom (GBS), är en akut inflammatorisk polyneuropati med symtom som förlamning i armar och ben. Tillståndet kommer snabbt och ökar under loppet av dagar eller veckor. Guillain-Barrés syndrom är den vanligaste orsaken till akut polyneuropati i Sverige och drabbar ca 1-2 personer per 100 000 varje år.

Eftersom GBS i allvarliga fall kan ge livshotande andningsbesvär och oregelbundna hjärtslag behöver personer med misstänkt GBS remitteras akut till sjukhus för bedömning, behandling och observation.

Symtom vid GBS

Sjukdomen börjar ofta med att man känner sig svag eller att det börjar domna i fötterna och underbenen. Inflammationen orsakar förlamningar som sedan stiger uppåt i kroppen. Armarna kan också bli förlamade och ibland också musklerna i ansiktet. Cirka 20 procent utvecklar andningspåverkan och hos en andel av dessa kan det bli nödvändigt med vård i respirator under några dagar-veckor innan andningsfunktionen förbättrats. Cirka hälften av patienterna får även påverkan på autonoma nerver med risk för bland annat allvarlig hjärtrytm eller blodtryckspåverkan. Vid GBS symtom är det därmed viktigt att snabbt få en diagnos och vård. 

Det är viktigt att påpeka att allvarlighetsgraden av sjukdomen varierar från person till person, så det är inte ovanligt med en lindrig förlamning istället för en mer utbredd sådan.

Efter ett par veckor nås ofta en platåfas under ett par veckor. Samtliga personer med GBS slutar försämras inom fyra veckor efter start av symtom. Därefter återhämtar man sig gradvis. De flesta blir friska igen inom några veckor eller månader, men i många fall finns det neurologiska restsymtom under flera år efter sjukdomsstarten  Riskfaktorer för en sämre prognos är hög ålder, förekomst av diarré inom cirka fyra veckor före start av neurologiska symtom, samt försenad insättning av immunterapi.

Orsak till GBS

Inflammationen orsakas av ett autoimmunt angrepp på perifera nerver och nervrötter. Det innebär att kroppens eget immunförsvar angriper nerverna. Utlösande faktor är i många fall en infektion. I de flesta fall orsakas denna inflammation av ett föregående virus eller en bakterieinfektion inom en fyra- veckorstid före start av de neurologiska symtomen. I början på pandemin med coronaviruset år 2020 befarades det att covid-19 infektionen skulle leda till ökad risk för utveckling av GBS, men så har det inte blivit.

Under 60-talet rapporterades det i USA om en minimal ökad risk att få GBS efter svininfluensavaccin. Denna riskökning sågs däremot inte i samband med den globala svininfluensavaccinationen 2009. Nutidsstudier av säsonginfluensavaccin har inte visat någon ökad risk för insjuknande i GBS. Inte heller har man sett ökad risk för återinsjuknande i GBS om en person som tidigare haft GBS vaccinerar sig mot säsonginfluensa.

Diagnos vid GBS

För att ställa diagnos genomförs både neurofysiologisk undersökning och flera laboratorieprover tas för att utesluta andra sjukdomar och infektioner. Prov från ryggvätskan sk likvorundersökning tas för att styrka diagnosen. I vissa fall kan det bli aktuellt att göra en undersökning med magnetkamera, MRI (Magnetic Resonance Imaging).

Behandling av GBS

Behandlingen går främst ut på att förkorta tiden då du har symtom och förhindra komplikationer.

Intravenöst immunglobulin är en typ av behandling som påverkar immunförsvaret med dokumenterad gynnsam effekt på förloppet.

En annan effektiv form av behandling går ut på att ta bort ämnen ur blodet som är skadliga som exempelvis antikroppar. De tas bort med en metod som kallas plasmaferes. 

Respiratorbehandling och kvalificerad intensivvård sätts in redan vid lätta tecken till andningspåverkan. Patienter som inte behöver vårdas på en intensivvårdsavdelning, behöver vårdas på vårdavdelningar med vana av att övervaka neurologiskt status, hjärtrytm, blodtryck och andningsfunktion under den progressiva fasen av sjukdomen.

Efter intensivvård eller övervakning av den akuta sjukdomsfasen på en vårdavdelning, behövs ofta en längre tids träning på rehabiliteringsavdelning, eller hos sjukgymnaster och arbetsterapeuter i öppenvård

Trots behandling upplever cirka 50 procent av patienterna bestående symtom 1 år efter sjukdomsstarten, och cirka 15 procent får bestående nervpåverkan.

Uppföljning av GBS

Uppföljning av förlopp och behandlingssvar vid GBS görs med hjälp av den särskilda skattningsskalan GBS-disabilityskalan samt genom att mäta handstyrkan med en dynamometer. Dessa mätmetoder ingår i Inflammatoriska Polyneuropatiregistret (som är en del av det Svenska Neuroregistret). Informationen används av vården för att bättre förstå om man svarat på den pågående behandlingen och följa långtidsförloppet.

Sakkunnig: Neurolog och överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset.