Svårigheter att andas vid myastenia gravis (mg)

, Anna Rostedt Punga, Docent och specialistläkare, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Andningssvårigheter vid myastenia gravis (mg) kan antingen bero på direkt trötthet/svaghet i den viljemässigt styrda andningsmuskeln, diafragman, eller i de kringliggande musklerna som styr in- och utandning. I en specialskriven artikel för Neuroförbundets medlemmar förklarar Anna Rostedt Punga, docent och specialistläkare, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Vanligtvis uppstår andningssvårigheter vid en så kallad myasthen kris, när även övriga muskler i exempelvis armar, ben, nacke och ansikte är svaga på grund av en försämring av själva diagnosen mg. Men andningssvårigheter kan även förekomma som mer isolerad svaghet i just dessa muskler. Vid mg med MuSK-antikroppar är just svaghet i andningsmuskler ett relativt vanligt symtom.

Andningsfunktion kan kontrolleras på olika sätt:

  1. Genom enkel observation (räkna antal andetag per minut)
  2. Mekanisk mätning via bälte kring bröstkorgen som mäter tryck (utvidgning och inåtgående rörelse av bröstkorgen)
  3. Spirometri (mätning av gasvolymen per andetag, se bilden)

Mätning av andningsfunktion med spirometriSpirometri är en kvantitativ metod för att mäta frekvens och volym av in- och utgående luft via luftvägarna.

Selektiv svaghet i just andningsmusklerna resulterar i ett speciellt mönster på spirometri, med begränsad ventilationseffekt* men tämligen välbevarade utandningsnivåer. Därför har mg-patienter ofta en låg vitalkapacitet** och en låg lungkapacitet. Detta kan i sin tur leda till komplikationer från lungorna i form av sammanfallen lufttom lungvävnad (sk atelektas) med syrebrist, underventilation och förhöjda koldioxidnivåer samt andningssvikt.

Uttalad svaghet i andningsmusklerna kan även leda till ineffektiv hosta som gör att slem stannar kvar i luftvägarna, vilket kan leda till lunginflammation.

Förutom spirometri, som bland annat mäter just vitalkapacitet på klinisk fysiologi***, finns en del tester som främst används vid sängen, d.v.s bärbara mätinstrument som snabbt kan användas i ett akutskede för att bedöma patienten på mottagningen eller avdelningen i samband med myasthen kris.

I Sverige används oftast PEF som mått för att utvärdera funktionen av andningsmuskler vid mg. PEF är ett grovt mått på andningsflödet som omfattar såväl den viljemässiga ansträngningen som andningsmuskelstyrkan hos patienten. PEF ”Peak expiratory flow” står för det maximala utandningsflödet från luftvägarna under en kraftfull utandning efter att lungorna helt har fyllts med luft, se bilden.

Mätning av andning med PEF-mätarePEF‐mätare och normalvärden (L/min) till höger. Normalvärden är beroende av kön, ålder och längd.

PEF-värdet beror även på hur mycket kraft patienten kan lägga på att andas ut. Låga värden kan även indikera att man inte andas ut speciellt djupt och behöver inte nödvändigtvis betyda luftvägsproblem. PEF-apparaten en väldigt enkel och behändig och kan användas snabbt för inneliggande patienter. Därför har den även blivit populär för att mäta och följa graden av andningsvägshinder, vid exempelvis astma och andra lungsjukdomar.

I USA används ofta ett annat test som kallas ”single breath count test (SBCT)”. Det går till på följande sätt: Patienten ombes att ta ett djupt andetag och hålla andan medan hon/han räknar 1,2,3 osv tills det inte längre går att hålla andan. Om man inte klarar att räkna till 15 anses andningsfunktionen vara påverkad. Detta test rekommenderas för utvärdering av akut andningsmuskelfunktion hos mg-patienter av Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)

 

Samband mellan utandning och nackmuskelstyrka

Trots att spirometri anses vara den bästa metoden för att utvärdera andningsfunktionen hos mg-patienter, är detta test ofta svårt att få gjort inom överskådlig tid. Det finns därför behov av en enkel test som kan utföras vid sängen och på ett korrekt sätt kan mäta andningsfunktionen.

2016 genomfördes en studie med vuxna mg-patienter med AChR-antikroppar. Dessa patienter genomgick ”single-breath count” test (SBCT) och fick testa muskelstyrkan i nacken, parallellt med att en andningsterapeut genomförde spirometri. 21 patienter (57 ±19 år) genomgick testerna. SBCT visade ett tydligt samband mellan forcerad vitalkapacitet (FVC), negativ inandningskraft och muskelstyrka för nackböjning. Denna studie drog därför slutsatsen att SBCT och nackmuskelstyrketest är värdefulla verktyg för mätning av andningsfunktion hos mg-patienter eftersom båda har ett samband med FVC.

Sammanfattningsvis finns det många olika sätt att mäta andningsmuskelfunktionen vid mg. I akutskedet, och framförallt vid en myasthen kris, är exepelvis PEF och SBCT mest användningsbara och vilket som används styrs mycket av ”lokal tradition” både nationellt och på olika sjukhus. För en mer exakt mätning av FVC är spirometri mer tillförlitlig.

..................................................................................................................

*Ventilation vid andning är förmågan att kunna vädra ut koldioxid och/eller få tillräckligt med syre.

**Vitalkapacitet är en lungvolym som anger hur mycket luft en människa kan blåsa ut efter en maximal inandning och ger en uppfattning om lungornas volym och funktion.

***Klinisk fysiologi (ofta sammandraget till KlinFys) är en medicinsk specialitet inriktad på diagnostik av funktionen i olika organsystem, främst hjärta, blodkärl, lungor och njurar genom att analysera och väga samman information från bl.a. tryck/flödesmätningar och bildgivande metoder.

 

Referenser: Bakri Elsheikh, W. David Arnold, Shahram Gharibshahi, Jerold Reynolds, Miriam Freimer and John T. Kissel. Correlation of single-breath count test and neck flexor muscle strength with spirometry in myasthenia gravis. Muscle Nerve 2016: 53 (1): 134-136.

Bild från http://ib.bioninja.com.au/standard--‐level/topic--‐6--‐human--‐physiology/64--‐gas--‐exchange/spirometry.html.