Senaste internationella rönen inom MG och LEMS

I januari 2022 släppte Lancet Neurology en serie med tre översiktsartiklar som fokuserar på Myastenia Gravis (MG) och Lambert Eaton Myasthena Symptom (LEMS):

• Patofysiologi och orsaker till MG och LEMS
• Diagnostik och epidemiologi vid MG och LEMS
• Behandling vid MG och LEMS

Det huvudsakliga innehållet i dessa artiklar har Anna Rostedt Punga sammanfattat nedan för Neuros medlemmar. 

Ta del av inspelat webbinarium

Du som är intresserade kan registrera dig via länken nedan för att ta del av ett inspelat webbinarium på engelska. Där medverkar författarna till artiklarna nedan och berättar om innehållet.

Patofysiologi och orsaker till MG och LEMS

De senaste framstegen i förståelsen av strukturen och funktionen hos neuromuskulär korsning, och utvecklingen av nya in vitro- och in vivo-modeller, har varit avgörande för att reda ut patofysiologin för dessa autoimmuna sjukdomar. Dessa framsteg ger skälen till utveckling av nya terapeutiska strategier.

Återställande av immunobalansen vid dessa sjukdomar, parallellt med symtomatiska terapeutiska tillvägagångssätt vid den neuromuskulära korsningen, kommer att vara avgörande för att uppnå långvarig remission eller till och med bota MG.

Källa: Huijbers MG, Marx A, Plomp JJ, Le Panse R, Phillips WD. Advances in the understanding of disease mechanisms of autoimmune neuromuscular junction disorders. Lancet Neurol. 2022 Feb;21(2):163-175.

Diagnostik och epidemiologi vid MG och LEMS

Autoimmuna neuromuskulära sjukdomar är sällsynta, men MG blir alltmer vanlig hos personer äldre än 50 år. Under de senaste 5–10 åren tyder epidemiologiska studier över hela världen på en incidens av acetylkolinreceptorantikroppspositiv MG på upp till 29 fall per 1 miljon människor per år.

Muskelspecifik tyrosinkinasantikropps-positiv MG och LEMS är cirka 20 gånger mindre vanliga. Flera diagnostiska metoder finns tillgängliga för autoimmuna neuromuskulära sjukdomar, inklusive serologiska antikroppar, elektrofysiologiska, avbildnings- och farmakologiska tester. Sjukdomsförloppet kan följas upp med internationellt accepterade kliniska poängskalor eller patientrapporterade frågeformulär.

För prognostiska ändamål är det av stor betydelse att avgöra om sjukdomen är paraneoplastisk (det vill säga kopplad till cancer), som att MG kan sammankopplas med tymom och LEMS med småcellig lungcancer. Men trots väldefinierade diagnostiska parametrar för att klassificera patienter i undergrupper, behövs objektiva biomarkörer för användning på kliniken eller i kliniska prövningar för att förutsäga förloppet av MG och LEMS.

Källa: Punga AR, Maddison P, Heckmann JM, Guptill JT, Evoli A. Epidemiology, diagnostics, and biomarkers of autoimmune neuromuscular junction disorders. Lancet Neurol. 2022 Feb;21(2):176-188.

Behandling vid MG och LEMS

Prognosen för MG-och LEMS-patienter avseende muskelstyrka, funktionsförmåga, livskvalitet och överlevnad är generellt sett god. Vissa patienter svarar dock inte på behandlingen.

Symtomatiska läkemedel, kortikosteroider och steroidsparande immunhämmande läkemedel förblir hörnstenen i behandlingen. Under de senaste åren har nya biologiska medel mot komplement, FcRn-receptorn eller B-cellsantigener testats i kliniska prövningar.

Dessa nya terapier utökar möjligheter till riktade immunterapier och lovande nya behandlingsalternativ med ett relativt snabbt verkningssätt. Utmaningar i deras användning kan uppstå. Det kan vara hinder på grund av ökade kostnader för vård och ytterligare överväganden i valet av läkemedel och potentiella konsekvenser av infektion och vaccination på grund av covid-19-pandemin.

Källa: Verschuuren JJ, Palace J, Murai H, Tannemaat MR, Kaminski HJ, Bril V. Advances and ongoing research in the treatment of autoimmune neuromuscular junction disorders. Lancet Neurol. 2022 Feb;21(2):189-202. doi: 10.1016/S1474-4422(21)00463-4. PMID: 35065041.

En ljus vår tillönskas alla läsare!
Bästa hälsningar
Anna Rostedt Punga