Neurodagen 2022 - Polyneuropati

Den 28 september förra året hade vi vår andra Neurodag. Kvällens ämne var polyneuropati och föreläsare var Andreas Arvidsson, Neurolog vid Skånes Universitetssjukhus i Lund.

Andreas föreläsning fokuserade på de olika varianterna av sjuk­domen, kända orsaker, diagnosticering och avslutades med att gå igenom viktiga forskningsområden för framtiden.

 

Polyneuropati är ett samlingsnamn för en sjukdom som drabbar många av kroppens nervtrådar och är en av våra vanligaste neurologiska sjukdomar, förklarade Andreas. Han talade om mononeuropati vilket är skada på en enskild nerv medan polyneuropati är benämningen vid många skadade nerver.

Polyneuropati är ett samlingsnamn för sjukdomar i vårt perifera nervsystem, vilket försörjer hjärna/ryggmärg med signaler antingen till eller från kroppen. Nervtrådar i perifera nervsystemet förmedlar både känsel, viljestyrd muskelaktivitet och autonoma funktioner såsom kontroll av hjärta, blodtryck, blåsa och tarm.

Andreas visade på hur olika sjukdomsbilden kan se ut när patienter söker hjälp för olika symtom som sedan visar sig vara polyneuropati. Skillnader i symtombild är beroende av att det finns så många varianter och orsaker till sjukdomen.

Kategorisering

För att avgöra vilken typ av polyneuropati du har så måste man först ta reda på om det är en axonal eller demyaliserande variant, det vill säga om det är axonet eller själva myelinet runt nerven som är angripet. De flesta varianter är axonala förklarade Andreas.

Det finns tre olika varianter av nervfibrer som kan bli påverkade, de motoriska, sensoriska och autonoma. Om det är de motoriska nerverna (leder nervimpulser från hjärna/ryggmärg ut till musklerna) som angrips ger det svaghet och atrofi (muskelförtvining). Vid påverkan av de sensoriska nerverna (skickar information från känselkroppar till hjärna/ryggmärg) så kan problem med känselbortfall, fumlighet/ klumpighet, nedsatt finmotorik, balansstörning, neuropatisk smärta, allodynier (smärta vid beröring) hyperestesier (ökad smärta) och dysestesier (obehag vid beröring) uppkomma. De flesta polyneuropatier är samtidigt sensoriska och motoriska, men ofta är de sensoriska symtomen mer framträdande i de vanligaste, mildare formerna. De autonoma nerverna är de till hjärta, blodkärl, tarm och körtlar. Dessa ger symtom så som yrsel/svimning, problem med blåsa och tarm och påverkan på såväl svettning som salivproduktion. De flesta upplever symtom som är en blandning mellan sensoriska och motoriska, så kallade sensorimotoriska, som påverkar såväl kraft som känsel.

Diagnostik

För att utreda om en patient har en axonal eller demyaliserande variant av sjukdomen så används Neurografi. Detta görs genom att de sätter elektroder som ger svaga elektriska impulser på huden över nerven som skall undersökas. De mäter hur lång tid den elektriska impulsen tar för att komma fram och hur stark signalen är vid målet, detta kallas muskelrespons. Vid en demyeliniserande variant går signalen långsammare än vid axonal typ av sjukdom, då myelinet finns där för att hjälpa signalen att transporteras snabbare.

Alla patienter med polyneuropati behöver inte utredas med Neurografi. För de vanligaste och mildare formerna, eller vid förekomst av vanliga bakomliggande orsaker som till exempel diabetes, kan ofta diagnos ställas efter klinisk undersökning. I dessa fall är det mycket sannolikt att det beror på en ­axonal demyeliniserande process. Alla patienter behöver heller inte utredas av neurolog, utan många av dem som har de vanligaste och mildare formerna kan utredas och handläggas av primärvårdsläkare.

De tunnfibriga nerverna är de som är längst ut i huden (saknar myelin) och som har med smärta och temperatur att göra. Vid mätning av dessa kan Neurografi inte användas, utan endast speciell tunnfiberdiagnostik såsom Vibrations-/ Temperaturtrösklar eller också Hudbiopsi behöver användas. Det finns ett flertal olika test som kan göras för att kunna fastställa en diagnos, men dessa är några av dem förklarade Andreas.

Orsak till sjukdomen

Sjukdomen kan orsakas av en rad olika faktorer och Andreas visade en lång lista över de vanligaste orsakerna. På listan fanns metabola sjukdomar, toxiska orsaker, inflammatoriska orsaker, koppling till reumatologiska bindvävssjukdomar, koppling till cancersjukdom, infektiösa, ärftliga, amyloidos, idiopatisk axonal polyneuropati och idiopatisk tunnfiberneuropati.

Metabola sjukdomar, såsom Diabetes (vanligast), vitamin B-brist, Sköldkörtelsjukdom och Njursvikt. Vid metabol orsak behandlar de först och främst den bakomliggande orsaken och erbjuder sedan symtomlindring.

Toxiska, är när nerver blivit avsiktligt eller oavsiktligt förgiftade förklarade Andreas. Bland de toxiska orsakerna räknas alkohol (mest vanlig), cellgifter, läkemedel, bekämpningsmedel, tungmetaller, lösningsmedel och vissa födoämnen som kassava. Vid denna orsak gäller det att begränsa exponeringen och ge symtomlindring.

Inflammatoriska, såsom ­Guillain-Barrés syndrom, vilket är en akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Vid detta tillstånd är symtom som förlamning i armar och ben, med ett snabbt och ökande förlopp ­under dagar till veckor vanligt. Även ansiktsmusklerna kan bli påverkade och i några fall kan andnings­påverkan uppkomma och då kan respirator underlätta. Ungefär hälften av patienterna kan också få påverkan av de autonoma nerverna som kan påverka hjärta och blodtryck. Tillståndet kan vara livshotande.

Under inflammatoriska varianter ingår även CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati), denna liknar ­Guillain-Barrés syndrom, men är kronisk och kan ge svåra funktionsnedsättningar utan rätt behandling, men är inte livshotande.

Bland inflammatoriska ingår ­likaså MMN (Multifokal motorisk neuropati) som påverkar muskelnerver men inte känselnerver med långsam progression av muskelstyrka och muskelförtvining som ibland kan leda till misstanke om ALS. Ett annat exempel på inflammatoriska polyneuropatier är paraproteinassocierad demyeliniserande Polyneuropati. Det finns även ytterligare ett antal ovanliga former av inflammatoriska poly­neuropatier som inte beskrevs närmre. Inflammatoriska polyneuropatier är behandlingsbara på så sätt att du kan få immunhämmande behandling som kan göra dig bättre.

Reumatologiska, där orsaken är kopplad till reumatologisk sjukdom såsom Churg-Strauss, granulomatös polyangit och ibland ledgångsreumatism. Här behandlas grundsjukdomen för att sedan ge symtomlindring.

Cancer, där kan orsaken vara antikroppar som tumören frigjort i kroppen, näringsbrist eller nerv­inklämning som uppkommit vid viktnedgång på grund av cancern. Här är den viktigaste behandlingen den mot själva cancern.

Infektiösa orsaker till sjukdomen, hit hör smittor som HIV, Borrelia, Syfilis och Hepatit.

Ärftliga, där den vanligaste sjukdomen är Charcot-Marie-Tooth (CMT). Denna variant har oftast en tidig debut men med en långsam progress och ger med tiden muskelförtvining i fötter och underben och ibland händer. ­Andreas förklarade att det även är vanligt med förändring av fötterna med höga fotvalv och böjda tår, så kallad hammartå. Andreas förklarade att det ibland även förekommer andra symtom vid denna variant, såsom hörselnedsättning, eller synpåverkan. I vissa ovanligare CMT-varianter kan känsel och kraftpåverkan också vara mycket svår. Den vanligaste varianten av CMT är typ 1.

Amyloidos, ett kroppseget protein som faller ut i vävnaden och angriper nerverna. Där är Skelleftesjukan det mest kända exemplet vi har i Sverige.

Kronisk Idiopatiska axonal poly­neuropati (CIAP). Denna är en mycket vanlig form av polyneuropati hos äldre patienter och begränsas till fötter, underben och händer, där orsaken är okänd.

Idiopatisk tunnfiberneuropati kännetecknas av brännande och obehagliga smärtor i främst fotsulor men även ibland i händer.

Av alla dessa är den absolut vanligaste orsaken till sjukdomen den diabetesutlösta polyneuropatin och sedan kommer idiopatisk ­axonal polyneuropati.

Symtomlindring

Vid smärta finns det ett flertal olika behandlingsmöjligheter. Vissa epilepsiläkemedel som Gabapentin eller Lyrica kan användas. Likaså kan vissa antidepressiva läkemedel såsom Saroten eller Cymbalta ges vid nervsmärta. Även lokalbedövande medel eller Capcaisin (ämne som finns i chilifrukter och ger frukten sin hetta) i plåsterform kan ges. Andreas förklarade att en annan metod för smärtlindring vid mycket svår smärta är ryggmärgsstimulering, så kallad dorsalkolumnstimulering (DCS) eller smärtrehabilitering.

Lider du av känsel- eller kraftbortfall kan hjälpmedel förskrivas såsom droppfotsskenor för att motverka att foten faller framåt och du riskerar att snubbla, förskrivning av ortopediska skor vid dålig känsel i fötter eller gånghjälpmedel som rullator. I vissa fall kan en operation av en felställning vara nödvändig för att underlätta. Det kan också vara aktuellt med någon typ av anpassning i hemmet eller på jobbet för att ­underlätta var­dagen. Andreas talade om vikten av rörelse och träning vid polyneuropati för att bibehålla muskulatur, men att träna på en lagom nivå som fungerar för just dig så du inte får mer smärta eller utsätter dig för risk för olycka.

 

Forskning och kunskap

Han förklarade att det behövs mycket forskning på denna sjukdom, då det är en vanlig folksjukdom som orsakar funktionsnedsättning. Andreas tryckte på att det finns otillräcklig kunskap om de bakomliggande mekanismerna bakom polyneuropati, inte minns kring den idiopatiska varianten. Likaså behövs mer kunskap kring varför vissa med till exempel ­diabetes utvecklar polyneuropati medan andra trots svårare grundsjukdom inte gör det. Även om det skulle gå att förhindra att till exempel personer som genomgått cellgiftsbehandlingar utvecklar polyneuropati. Ofta finns inte heller någon effektiv behandling för att förhindra sjukdomsförloppet som för ärftlig variant eller idiopatisk.

Andreas förklarade att det behövs en ökad förståelse för själva sjukdomsmekanismen vid såväl vad som orsakar den idiopatiska varianten, nya genetiska orsaker till ärftlig sjukdom, mer förståelse för hur nerverna skadas och hur smärtan vid nervskador uppstår. För att uppnå detta behövs förbättrad diagnostik, bättre kunskap och bra behandlingar som är såväl sjukdomsmodifierande som symtomlindrande. Ökad förståelse för hur du bäst skall anpassa dig och lära dig att leva med din sjukdom är också sådant som är viktigt.

Andreas föreläsning var intressant och mycket uppskattad av alla oss åhörare.

Caroline Persson
Kompassen, Råd & Stöd