Myastenia gravis (MG)

Myastena gravis (MG) är en autoimmun muskelsjukdom som angriper impulsöverföringen från nerv till muskel. Vid MG tillverkar kroppens eget immunsystem antikroppar som binder till de proteiner (receptorer) som aktiverar muskelfibrerna. Detta gör att impulsöverföringen från nerv till muskel inte fungerar normalt, vilket man upplever som ökad muskulär uttröttbarhet.

Myastenia gravis (MG) betyder allvarlig muskelsvaghet, eftersom sjukdomen tidigare kunde leda till att man avled till följd av försvagad andningsmuskulatur. Med den behandling som idag finns tillgänglig är dödligheten i princip samma som för befolkningen i övrigt. Till skillnad från de flesta andra sjukdomar som leder till muskelsvaghet, fungerar nervsystemet och musklerna normalt och det är just i signalöverföringen dem emellan som problemet ligger.

Ett typiskt symtom som skiljer MG från många andra sjukdomar är uttröttbarheten, det vill säga att musklerna tröttas ut på ett onormalt sätt vid upprepning av en rörelse där kraften återkommer efter lite vila. MG involverar enbart den muskulatur som styrs viljemässigt, däremot inte organ som hjärtat eller tarmarna, och ger inte heller upphov till andra neurologiska symtom så som känselrubbningar, yrsel eller smärta.

MG debuterar vanligtvis långsamt (dagar-veckor) och inte sällan anpassar man sig initialt till besvären eftersom de kan upplevas diffusa. Det är vanligt att man även får ögonsymtom i form av dubbelseende och/eller ögonlocksnedfall, vilket då kan leda till att man söker sjukvården. Besvären är ofta fluktuerande och kan variera från dag till dag, men är ofta sämre på kvällarna än morgnarna. Läs mer om symtom vid MG.

Utredningen av MG innebär att man gör en neurologisk undersökning för att se om det finns tecken till sjuklig muskulär uttröttbarhet (och avsaknad av tecken till annan neurologisk sjukdom), en neurofysiologisk undersökning avseende signalöverföringen från nerv till muskel och kontroll av förekomst av autoantikroppar mot muskelreceptorer. Om man starkt misstänker MG provar man ofta att behandla med ett läkemedel som förbättrar signalöverföringen (kolinesterashämmare), där en eventuell minskning av symtom ytterligare stärker diagnosen. Läs mer om att få diagnos vid MG.

MG är en ovanlig sjukdom med omkring 2500 som är drabbade i Sverige (cirka 25/100 000), men hör till gruppen autoimmuna sjukdomar, vilka tillsammans utgör en så kallad folksjukdom. Gemensamt för dessa är att de har en komplex bakgrund, där sjukdomsrisken styrs både av arv och miljö. Inte sällan är det så att man själv eller nära släktingar kan ha andra autoimmuna sjukdomar, men det är mycket sällan som MG drabbar flera i samma familj.

Sjukdomen är heller inte enhetlig, utan det finns flera undergrupper som kan skilja sig åt avseende bakgrund, symtom och behandlingssvar.

Huvudsakliga undergrupper av MG

  • Tidigt debuterande MG: drabbar företrädesvis kvinnor i åldern 15-40 (50) år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • Sent debuterande MG: drabbar både män och kvinnor, särskilt i åldrar över 50 år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Tymom-associerad MG: tymom är ett slags tumör i brässen, men är vanligtvis godartad, drabbar vanligen medelålders personer av båda könen, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • MUSK-associerad MG: ovanligare form av MG där sjukdomsrisken är lägre för de med nordiskt ursprung, förekomst av antikroppar mot MUSK, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • LRP4-associerad MG: ovanligare och mer nyupptäckt form av MG där mindre ännu är känt, förekomst av antikroppar mot LRP4, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Antikroppsnegativ MG: form av MG där man inte kan detektera antikroppar mot muskelreceptorer i blod, men där övriga fynd stämmer med MG. En andel har endast ögonsymtom (okulär MG)

Behandlingen styrs dels av vilken form av MG man har, men även sjukdomens svårighetsgrad. I de flesta fall behandlar man med kolinesterashämmare (Mestinon, Mytelase), vilket enbart ger symtomlindring under ca 6 timmar. Denna behandling är helt ofarlig, men kan innebära att man får magknip och/eller lös mage. För de med tidigt debuterande och tymom-associerad MG kan kirurgiskt avlägsnande av tymus bli aktuellt.

För alla former av MG med minst måttliga symtom bör man överväga immunomodulering. Här finns en rad olika läkemedel som har olika mekanismer, men också kan medför viss risk för biverkningar. En stor fördel med immunomodulering är dock att man kan minska risken för framtida sjukdomskov, vilket också lett till att dödligheten i MG minskat mycket påtagligt. Bland de immunomodulerande läkemedlen finns kortison, immunoglobuliner, olika immundämpande tabletter, men numera även vissa biologiska läkemedel som ges direkt i blodet. En bra styrd behandling leder ofta till att man kan må bra i sin MG, men tyvärr saknas ännu helt botande behandlingar. Läs mer om behandling av MG.

 

MG-registret

Mer forskning om orsaker till MG, men även uppföljning av hur olika behandlingar fungerar, är en viktig förutsättning för att förbättra den framtida MG-vården. I Sverige finns ett nationellt MG-register som har med syftet att fungera som ett viktigt verktyg för att förstå hur MG bäst ska behandlas, men även ta tillvara patienternas upplevelse av sitt mående. 

Källa: Fredrik Piehl, professor i neurologi vid Karolinska institutet.

Innehållsansvarig: Helene Landersten

Gå med i Neuro

För bara 30 kronor i månaden får du tillgång till råd, stöd och nätverk.

Jag vill gå med idag!

Vill du veta mer?

Nyhetsbrevet kommer en gång i månaden och innehåller nyheter från vår verksamhet och information om aktuell forskning inom neurologi.

Ja, tack!
 

Relaterade nyheter

2016-02-11

Nordiskt mg-möte: Nyheter om forskning, rehab och sysselsättning

Vartannat år träffas representanter för de fem olika nordiska ländernas organisationer för mg, för att utbyta erfarenheter inom mg-området. På årets möte i Danmark presenterades bland annat intressant forskning om en ny medicin, rehabilitering vid muskelsjukdom och resultatet av en europeisk enkät om sysselsättning bland personer med mg.

Läs mer
2015-11-02

Rekommendationer för tandvård för patienter med mg, myastenia gravis

Riktlinjer för tandläkare är extra viktigt avseende patienter med svaghet i tuggmuskulatur och andra ansiktsmuskler (svårighet att svälja etc.). Mg kräver speciell uppmärksamhet för att säkerställa så bra och säker tandvård som möjligt Anna Rostedt Punga, docent och specialistläkare, Akademiska sjukhuset, Uppsala, ger här en del råd och tips i en specialskriven artikel för Neuroförbundets mg-medlemmar.

Läs mer
2015-02-26

Nya insikter om genetiska/ärftliga faktorer för myastenia gravis

Den välrenommerade tidskriften JAMA Neurology publicerade nu i februarinumret en enorm studie om genetiska (ärftliga) faktorer för att insjukna i mg. Bakgrunden till studien är att genetiska faktorer anses till viss del ligga till grund för att utveckla mg.

Läs mer
De söker patienter med skovvis ms till Fas 3-studie om blodstamcellsby

De söker patienter med skovvis ms till Fas 3-studie om blodstamcellsby

Att bota skovvis ms har hittills inte varit möjligt: "Nu kanske vi snart kan säga det, eftersom många av våra blodstamcellstransplanterade patienter med aggressiv skovvis ms, fortfarande är symtomfria efter tio år. Vi behöver nu ytterligare tio patienter för att slutföra globala MIST-Fas 3-studien"

Läs mer
2014-10-13

Stamcellstransplantation av egna celler - behandling vid myastenia gravis

En så kallad stamcellstransplantation har nyligen genomförts vid Akademiska sjukhuset i Uppsala för första gången i Sverige på ett fall av mycket svårkontrollerad myastenia gravis, mg. För en liten grupp patienter med mycket aggressiv och svårbehandlad mg är detta ett sista-handsalternativ.

Läs mer
Sonia Berrih Aknin, INSERM, Paris Hos främst yngre kvinnor med MG och acetylkolinreceptorantikroppar (AChR-ak) ses en inflammationsliknande process i tymus (brässen), kallad hyperplasi.
2013-09-25

1. Orsaker till utveckling av tymushyperplasi (inflammation av brässen)

Sonia Berrih Aknin, INSERM, Paris Hos främst yngre kvinnor med MG och acetylkolinreceptorantikroppar (AChR-ak) ses en inflammationsliknande process i tymus (brässen), kallad hyperplasi.

Läs mer
2012-10-11

Svensk MG-specialist kom med flera forskningsnyheter

Inom diagnosen Myastenia Gravis, MG händer det en del inom forskning och behandling. Ett 20-tal NHR-medlemmar med MG möttes i Bollnäs och fick de senaste rönen från den ledande MG-specialisten i Sverige, Anna Rostedt Punga.

Läs mer