Myastenia gravis (MG)

Myastena gravis (MG) är en autoimmun muskelsjukdom som angriper impulsöverföringen från nerv till muskel. Vid MG tillverkar kroppens eget immunsystem antikroppar som binder till de proteiner (receptorer) som aktiverar muskelfibrerna. Detta gör att impulsöverföringen från nerv till muskel inte fungerar normalt, vilket man upplever som ökad muskulär uttröttbarhet.

Myastenia gravis (MG) betyder allvarlig muskelsvaghet, eftersom sjukdomen tidigare kunde leda till att man avled till följd av försvagad andningsmuskulatur. Med den behandling som idag finns tillgänglig är dödligheten i princip samma som för befolkningen i övrigt. Till skillnad från de flesta andra sjukdomar som leder till muskelsvaghet, fungerar nervsystemet och musklerna normalt och det är just i signalöverföringen dem emellan som problemet ligger.

Ett typiskt symtom som skiljer MG från många andra sjukdomar är uttröttbarheten, det vill säga att musklerna tröttas ut på ett onormalt sätt vid upprepning av en rörelse där kraften återkommer efter lite vila. MG involverar enbart den muskulatur som styrs viljemässigt, däremot inte organ som hjärtat eller tarmarna, och ger inte heller upphov till andra neurologiska symtom så som känselrubbningar, yrsel eller smärta.

MG debuterar vanligtvis långsamt (dagar-veckor) och inte sällan anpassar man sig initialt till besvären eftersom de kan upplevas diffusa. Det är vanligt att man även får ögonsymtom i form av dubbelseende och/eller ögonlocksnedfall, vilket då kan leda till att man söker sjukvården. Besvären är ofta fluktuerande och kan variera från dag till dag, men är ofta sämre på kvällarna än morgnarna. Läs mer om symtom vid MG.

Utredningen av MG innebär att man gör en neurologisk undersökning för att se om det finns tecken till sjuklig muskulär uttröttbarhet (och avsaknad av tecken till annan neurologisk sjukdom), en neurofysiologisk undersökning avseende signalöverföringen från nerv till muskel och kontroll av förekomst av autoantikroppar mot muskelreceptorer. Om man starkt misstänker MG provar man ofta att behandla med ett läkemedel som förbättrar signalöverföringen (kolinesterashämmare), där en eventuell minskning av symtom ytterligare stärker diagnosen. Läs mer om att få diagnos vid MG.

MG är en ovanlig sjukdom med omkring 2500 som är drabbade i Sverige (cirka 25/100 000), men hör till gruppen autoimmuna sjukdomar, vilka tillsammans utgör en så kallad folksjukdom. Gemensamt för dessa är att de har en komplex bakgrund, där sjukdomsrisken styrs både av arv och miljö. Inte sällan är det så att man själv eller nära släktingar kan ha andra autoimmuna sjukdomar, men det är mycket sällan som MG drabbar flera i samma familj.

Sjukdomen är heller inte enhetlig, utan det finns flera undergrupper som kan skilja sig åt avseende bakgrund, symtom och behandlingssvar.

Huvudsakliga undergrupper av MG

  • Tidigt debuterande MG: drabbar företrädesvis kvinnor i åldern 15-40 (50) år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • Sent debuterande MG: drabbar både män och kvinnor, särskilt i åldrar över 50 år, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Tymom-associerad MG: tymom är ett slags tumör i brässen, men är vanligtvis godartad, drabbar vanligen medelålders personer av båda könen, förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar bra på avlägsnande av brässen (tymus).
  • MUSK-associerad MG: ovanligare form av MG där sjukdomsrisken är lägre för de med nordiskt ursprung, förekomst av antikroppar mot MUSK, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • LRP4-associerad MG: ovanligare och mer nyupptäckt form av MG där mindre ännu är känt, förekomst av antikroppar mot LRP4, ingen säker effekt av avlägsnande av brässen (tymus).
  • Antikroppsnegativ MG: form av MG där man inte kan detektera antikroppar mot muskelreceptorer i blod, men där övriga fynd stämmer med MG. En andel har endast ögonsymtom (okulär MG)

Behandlingen styrs dels av vilken form av MG man har, men även sjukdomens svårighetsgrad. I de flesta fall behandlar man med kolinesterashämmare (Mestinon, Mytelase), vilket enbart ger symtomlindring under ca 6 timmar. Denna behandling är helt ofarlig, men kan innebära att man får magknip och/eller lös mage. För de med tidigt debuterande och tymom-associerad MG kan kirurgiskt avlägsnande av tymus bli aktuellt.

För alla former av MG med minst måttliga symtom bör man överväga immunomodulering. Här finns en rad olika läkemedel som har olika mekanismer, men också kan medför viss risk för biverkningar. En stor fördel med immunomodulering är dock att man kan minska risken för framtida sjukdomskov, vilket också lett till att dödligheten i MG minskat mycket påtagligt. Bland de immunomodulerande läkemedlen finns kortison, immunoglobuliner, olika immundämpande tabletter, men numera även vissa biologiska läkemedel som ges direkt i blodet. En bra styrd behandling leder ofta till att man kan må bra i sin MG, men tyvärr saknas ännu helt botande behandlingar. Läs mer om behandling av MG.

 

MG-registret

Mer forskning om orsaker till MG, men även uppföljning av hur olika behandlingar fungerar, är en viktig förutsättning för att förbättra den framtida MG-vården. I Sverige finns ett nationellt MG-register som har med syftet att fungera som ett viktigt verktyg för att förstå hur MG bäst ska behandlas, men även ta tillvara patienternas upplevelse av sitt mående. 

Källa: Fredrik Piehl, professor i neurologi vid Karolinska institutet.

Innehållsansvarig: Helene Landersten

Gå med i Neuro

För bara 30 kronor i månaden får du tillgång till råd, stöd och nätverk.

Jag vill gå med idag!

Vill du veta mer?

Nyhetsbrevet kommer en gång i månaden och innehåller nyheter från vår verksamhet och information om aktuell forskning inom neurologi.

Ja, tack!
 

Relaterade nyheter

2020-01-24

Framgångsrika travkusken drabbades av MG

I podcasten ”Hovavtryck” berättar den tidigare stjärntränaren Stefan Hultman, numera expert i trav-tv, om sina travframgångar. Men han berättar också om de tuffa åren innan sin sjukdom, och hur han trodde att livet var över när han drabbades av myastenia gravis, MG.

Läs mer

MG-träff i Malmö - INSTÄLLT

Vi träffas i Malmö på Neuros lokal på Ängelholmsgatan 6, mellan klockan 12.00-15.00. Alla med MG och närstående är välkomna! Smörgås, kaffe och kaka till självkostnadspris.

Läs mer
2019-11-09

Många vill se höjd åldersgräns för alternativ vård

Huvudförslagen i Kjell Asplunds utredning om alternativ vård stöds av de flesta remissinstanserna.

Läs mer
Debatt i jp.se
2019-11-08

Debatt: Rädda den nya neurologi- och strokevården

Vi är djupt oroade för den framtida neurologi- och strokevården på Ryhov. "Döm om vår förvåning när vi nyligen fick besked om ett förestående beslut som innebär att den neurologiska verksamheten inte får flytta in i de nya lokaler, som håller på att byggas efter de behov personer med neurologiska sjukdomar har." Neuromedlemmarna Emma Åverling och Josefin Kowalsson i debattartikel på jp.se.

Läs mer
3 anställda
2019-11-04

Bristen på neurologer slår mot icke akuta patienter

Lyssna på Neuro Kronobergs ordförande Jennie Hedrén Hasselros, i ett inslag från P4 Kronoberg.

Läs mer
400 000 kr
2019-10-24

Stort bidrag till forskning om neuropatisk smärta

Neurostödd försking Långvarig neuropatisk smärta beror på en ”nervskada” och påverkar många av Neuros medlemmar med diagnoser som ms, stroke, ryggmärgsskada och polyneuropati. Över 48 procent som besvarade enkäten till Neurorapporten[1] har symptomet smärta. Till skillnad från behandlingen av akut smärta, finns idag få

Läs mer
2019-07-25

Personer med neurologiska diagnoser blir tagna för att vara fulla

Sveriges radio har gått igenom anmälningar till diskrimineringsombudsmannen, do. Neuros ordförande Lise Lidbäck kommenterar i inslaget.

Läs mer

Föreläsning om myastenia gravis, mg, i Lund

Föreläsningen om myastenia gravis arrangeras av Neuro Lundabygden och Patientforum, Sjukhusbiblioteket, Skånes universitetssjukhus (SUS).

Läs mer
2019-05-15

Neurorapporten -19: En tredjedel får vänta över ett år på rätt diagnos

Neurorapporten visar på en ökning bland Neuros medlemmar när det gäller väntan mer än ett år från läkarbesök till korrekt diagnos. Från en fjärdedel (25 %) år 2014 till nästan en tredjedel (30%) år 2019. Se videoklippet från lanseringen av Neurorapporten under Neurologiveckan!

Läs mer
2019-04-02

Wallenbergmiljoner till autoimmun forskning

Olle Kämpe vid Karolinska institutet är en av fem forskare som får vara med och dela på 2,5 miljarder kronor från Wallenberg Clinical Scholars.

Läs mer